Рабдомиосаркома е най-често срещания вид сарком на меките тъкани при децата и подрастващите. Този вид сарком се развива в мускулите, прикрепени към скелета.
Симптоми на рабдомиосаркома?
Симптомите много зависят от местоположението на туморното образувание. Най-често срещаният е подутина или бучка. В зависимост от това, къде в тялото се появи, симптомите могат да бъдат:
В областта: на врата, гръдния кош, ръката или крака – подутина, която може да бъде болезнена;
В областта на очите: изпъкналост около засегнатото око, което може да доведе до кръстосан поглед или замъглено виждане, при по-напредналите случаи;
В областта на ухото или назалния синус – болка в ухото, главоболие, кървене от носа или запушване на синусите;
В областта на пикочния мехур или простатата – болезнено уриниране, кръв в урината или вагинално кървене;
В областта на корема или таза – повръщане, болки в корема или запек;
Как се диагностицира рабдомиосаркома?
В повечето случаи диагнозата се потвърждава чрез иглена или хирургична биопсия, която се прави след образна диагностика като ЯМР, компютърен томограф или ПЕТ скенер. Биопсията давя яснота какъв е под-типа на тумора и в някои случаи може да определи специфичните молекулярни промени в тумора, наречени транслокации. Това позволява на лекуващия екип да направи възможно най-точна диагностика.
Какво лечение ще бъде приложено зависи от точния под-тип на рабдомиосаркома и дали и къде се е разпространил.
Какви са причините за поява на рабдомиосарком?
В повечето случаи причината за появата на рабдомиосаркома е неизвестна. Има няколко редки генетични състояния, които децата наследяват от родителите си, които повишават риска от появата на това заболяване. Те са:
Неврофиброматоза тип 1 (NF1)
Синдром на Li-Fraumeni
Синдром на Dicer1
Синдром на Costello
Синдром на Beckwith-Wiedemann
Синдром на Нунан
Как се лекува рабдомиосаркома?
Както вече беше отбелязано, лечението на рабдомиосаркома се определя от размера на тумора, местоположението и това дали се е разпространил и къде. В случаите при деца и подрастващи, лечението включва операция заедно с химиотерапия в комбинация с лъчетерапия. Броя на курсовете и типа на използваната химиотерапия зависят от това дали детето е с ниско-, средно- или високо-рисков рабдомиосарком. Нивота на риска се определя от местоположението на първичния тумор (къде се е появил за първи път), размера му и дали е метастазирал.
Лъчетерапията се използва за намаляване на размера на тумора, чрез унищожаване на раковите клетки, които е възможно да са останали след операцията и приложената химиотерапия. Най-често използваните типове лъчетеарпия са: лъчетерапия с модулиран интензитет (IMRT), протон терапия, стереотактична телесна лъчетерапия (SBRT) и вътрешна лъчетерапия.
Протон терапията е най-добрия вариант при деца, при които местоположението на тумора е до растящи тъкани, особено в случаите когато е в мозъка, гръбнака, очите, ушите или устата. Причината за това са способностите на протонния лъч да бъде много точно насочен. По този начен се ограничават възможните увреждания на детското тяло, което все още се развива.
Какъв е напредъка в лечението и диагностиката на рабдомиосаркома?
Клиничните изпитвания играят ключова роля при ефекастността на лечението. Има няколко такива в световен мащаб, които търсят пациенти с високо-рисков рабдомиосарком. Също така, има и клинични изпитвания, които търсят работеща имунотерапия и таргетна терапия за лечение на пациенти с рабдомиосарком.
