Рабдомиосарком

Основна информация: ключови факти

Детският рабдомиосарком е заболяване, при което злокачествените ракови клетки се формират в мускулните тъкани;

Някои генетични състояния увеличават риска за поява на рабдомиосарком;

Симптом на детския рабдомиосарком е подутина или оток, който непрекъснато расте;

За поставяне на правилна диагноза е необходимо да се направят биопсия и съответните образни изследавния;

Определени фактори влияят върху прогнозата (шанса за възстановяване) и възможностите за лечение;

Детският рабдомиосарком е заболяване, при което злокачествените ракови клетки се формират в мускулните тъкани.

Рабдомиосаркома е тип сарком. Саркома е рак на меките тъкани ( като мускулите), съединителната тъкан ( сухожилия и хрущяли) или костите. Обикновено рабдомиосаркома се формира в мускулите, които са прикрепени към костите и помагат на тялото да се движи, но е възможно да възникне и в други части. Това е най-често срещания вид рак на меките тъкани при деца.

Съществуват четири основни типа рабдомиосарком:

Ембрионален: този тип, най-често, се появява в областта на главата и шията или в областта на гениталиите или уринарните органи, но може да възникне навсякъде в тялото. Това е най-често срещания под-вид рабдомиосарком.

Алвеоларен: този тип се появява най-често в  ръцете, краката, корема, гениталиите или аналната област;

Вретеновидни клетки/склерозиране: вретеновидно-клетъчния тип, най-често, се формира в паратестикулярната област (тестиси или семенна торбичка). Съществуват два под-вида на вретеновидно-клетъчния тип – единия е по-характерен при кърмачета и се появяв в областта на торса. Другия засяга деца, юноши и възрастни. Той, най-често, се формира в областта на главата и врата и е по-агресивен;

Плеоморфен: това е най-рядко срещания вид рабдомиосарком при деца;

Някои генетични състояния увеличават риска за поява на детски рабдомиосарком:

Всяко нещо, което може да увеличи риска от заболяване от определена болест се нарича рисков фактор. Наличието на този фактор не означава, че задължително човек ще се разболее от рак, както и обратно – липсата му не гарантира, че човек няма да се разболее от рак. Ако имате съмнения е хубаво да ги обсъдите с педиатъра на детето.

Рисковите фактори за рабдомиосаркома включват следните наследствени заболявания:

Синдром на Li-Fraumeni;

Синдром на Dicer1;

Неврофиброматоза тип 1 (NF1);

Синдром на Костело;

Синдром на Beckwith-Wiedemann;

Синдром на Нунан;

Деца, които са били с наднормено тегло или са били по-големи от очакваното при раждането са с по-висок риск да развият емрионален рабдомиосарком.

В повечето случаи причината за възникването на детския рабдомиосарком е все още неизвестна.

Симптом на детския рабдомиосарком е подутина или оток, който непрекъснато расте:

Признаците и симптомите е възможно да са причинени както от рабдомиосаркома, така и от друго състояние. Те зависят от местоположението на тумора и къде се е формирал. Консултирайте се с лекар ако детето ви има някой от следните признаци:

Подутина или оток, които продължават да нарастват и не изчезват. Възможно е да бъдат болезнени;

Кръстосани очи или изпъкване на окото;

Главоболие;

Проблеми с уринирането или изхождането;

Кръв в урината;

Кървене от носа, гърлото, вагината или ректума;

За поставяне на правилна диагноза е необходимо да се направи биопсия и съответните образни изследавния:

Диагностиката зависи от това в коя част на тялото се е формирал тумора. Може да бъдат направени следните изследвания и процедури:

Физически преглед и история на заболяването. Преглед на физическото състояние на тялото, проверка за признаци на заболяване – наличие на подутини, отоци, които са необичайни. Минали заболявания, здравословни навици, както и прилагани терапии в миналото ще бъдат изследвани също.

Рентген. Направа на рентгенова снимка на вътрешни ортани и кости, като например на гръден кош.

Компютърен томограф. Процедура, при която се прави серия от детайлни снимки на области от вътрешността на тялото, като гръден кош, корем, таз, или лимфни възли под различен ъгъл. Снимките се правят от компютър, който е свързан с рентген. Възможно е да бъде използвано контрастно вещество, което се инжектира във вените или се поглъща, за да може тъканите и органите да се виждат по-ясно. Тази порцедура се нарича компютърна томография или компютърна аксиална томография;

ЯМР (ядрено магнитен резонанс). Процедура, при която се използва магнит, радио вълни и компютър за направата на серия от детайлни снимки на определена част от тялото, като черепа, мозъка или лимфните възли;

ПЕТ скенер (позитронно-емисионен томограф). Процедура за откриване на злокачествени туморни клетки в тялото. Малка доза радиоактивна глюкоза се инжектира във вените. ПЕТ скенера се върти около тялото и прави снимка на местата, където глюкозата е поета от тялото. Злокачествените ракови клетки са по-ярки на снимката, защото са по-активни и поемат повече глюкоза отколкото нормалните клетки;

Скенер на костите. Процедура, при която се проверява дали има бързо делене на клетки, злокачествени такива, в костите. Много малко количество радиоактивен материал се инжектира във вените и се движи с кръвния поток. Радиоактивният материал се събира в костите с рак и се открива от скенер.

Аспирация на костен мозък и биопсия. Отстраняв се костен мозък, кръв и малко парче кост чрез вкарване на куха игла в тазобедрената кост. Пробите се взимат от двете бедрени кости. Патолог разглежда костния мозък, кръвта и костите под микроскоп, за да търси признаци на рак.

Лумбална пункция. Процедура, използвана за събиране на цереброспинална течност (CSF) от гръбначния стълб. Това се прави чрез поставяне на игла между две кости в гръбначния стълб и в CSF около гръбначния мозък и отстраняване на проба от течността. Пробата от CSF се проверява под микроскоп за признаци на ракови клетки. Тази процедура се нарича още LP или спинална пункция;

Ако тези изследвания покажат, че е вероятно наличието на рабдомиосарком се извършва биопсия. Биопсията представлява отстраняване на клетки или тъкани, така че патолог да може да ги прегледа под микроскоп и да потърси признаци на рак. Тъй като лечението зависи от типа рабдомиосарком, пробите от биопсията трябва да бъдат прегледани от патолог, който е специалист в диагностицирането на рабдомиосарком.

Може да бъде използвана една от следните видове биопсии:

Аспирационна биопсия с тънка игла (FNA): Отстраняване на тъкан или течност с помощта на тънка игла;

Иглена биопсия: Отстраняване на тъкан с използването на широка игла. Процедурата се извършва под ръководството на ултразвук, компютърен томограф или ЯМР;

Отворена биопсия. Отстраняване на тъкан чрез разрез на кожата;

Биопсия на сентинелен лимфен възел. Отстраняване на сентинелен лимфен възел по време на операция. Сентинелният лимфен възел е първият лимфен възел от група лимфни възли, който получава лимфен дренаж от първичния тумор. Това е първият лимфен възел, в който ракът може да се разпространи от първичния тумор. В близост до тумора се инжектира радиоактивно вещество и/или синьо багрило. Веществото или багрилото преминава през лимфните пътища до лимфните възли. Отстранява се първият лимфен възел, в който е попаднало веществото или багрилото. Патолог преглежда тъканта под микроскоп, за да открие ракови клетки. Ако не се открият ракови клетки, може да не се наложи да се отстраняват повече лимфни възли. Понякога сентинелен лимфен възел се открива в повече от една група възли. Биопсия на сентинелен лимфен възел може да се използва при пациенти с рабдомиосарком на крайниците или туловището, когато увеличените лимфни възли не се откриват при образна диагностика или физически преглед.

Отстранената тъкан ще бъде изследвана по някой от следните методи:

Изследване под микроскоп: Лабораторен тест, при който клетките в проба от тъкан се разглеждат под обикновени и високомощни микроскопи, за да се търсят определени промени в тях;

Имунохистохимия: Лабораторен тест, при койта се използват антитела за проверка на опредеелни антигени (маркери) в пробата от тъканта на пациента. Антителата обикновено са свързани с даден ензими или флоуренсцентно вечество. След като антителата се свържат с определен антиген в тъканната проба, ензима или веществото се активират и така антигена може да бъде видян под микроскоп. Това изследване се използва, за да помогне на диагностицирането на рака и да се определи под-типа му.

FISH (флуоресцентна хибридизация на място): Лабораторен тест, който се използва за преброяване на гените или хромозомите в клетките и тъканта. Части от ДНК, които съдържат флуоресцентни багрила, се изработват в лаборатория и се добавят към проба от клетките или тъканите на пациента. Когато тези оцветени парченца ДНК се прикрепят към определени гени или области от хромозомите в пробата, те светват, когато се гледат под флуоресцентен микроскоп. Тестът FISH се използва за диагностициране на рака и за планиране на лечението.

Тест за обратна транскрипция – полимеразна верижна реакция (RT-PCR): Лабораторен тест, при който се измерва количеството на генетична субстанция, наречена мРНК, произведена от определен ген. Ензим, наречен обратна транскриптаза, се използва за преобразуване на специфично парче РНК в съответстващо парче ДНК, което може да бъде амплифицирано (направено в голям брой) от друг ензим, наречен ДНК полимераза. Усилените копия на ДНК помагат да се определи дали даден ген произвежда специфична мРНК. RT-PCR може да се използва за проверка на активирането на определени гени, които могат да показват наличието на ракови клетки. Този тест може да се използва за търсене на определени промени в даден ген или хромозома, което може да помогне за диагностициране на рак;

Цитогенетичен анализ: Лабораторен тест, при който се преброяват хромозомите на клетките в проба от тъкан и се проверява за евентуални промени, като например счупени, липсващи, пренаредени или допълнителни хромозоми. Промените в някои хромозоми могат да бъдат признак за рак. Цитогенетичният анализ се използва за диагностициране на рака, за планиране на лечението или за установяване на ефективността на лечението;

Определени фактори влияят върху прогнозата (шанса за възстановяване) и възможностите за лечеине:

Прогнозата и възможностите за лечение зависият от следните фактори:

Възраст на пациента;

В коя част на тялото е формиран тумора първоначално;

Размера на тумора в момента на диагностицирането;

Дали тумора е ибл изцяло премахнат по време на операцията;

Вида на рабдомиосаркома (ембрионален, алвеоларен, вретеновидно-клетъчния тип или плеоморфен);

Дали има определени промени в гените;

Дали са налични метастази в момента на поставяне на диагнозата;

Дали тумора е бил в лемфните възли в момента на поставяне на диагнозата;

Дали тумора отговаря на лечение с химио и/или лъчетерапия;

При пациенти с рецидив, прогнозата и лечението също зависят от следните фактори:

Къде в тялото се е появил рецидива;

Колко време е минало от края на лечението и появата на рецидива;

Дали тумора е бил лекуван с лъчетерапия;

Стадии на рабдомиосаркома

Ключови факти:

След като се постави диагноза рабдомиосарком, отчасти типа лечение се определя от стадия му, както и от това дали тумора е бил изцяло премахнат по време на операцията.

Има три начина, по които рака се разпространява в тялото;

Ракът може да се разпространи от там, от където е започнал до други части на тялото;

Определянето на стадия на детския рабдомиосарком се извършва на три части;

Системата за определяне на стадия се базира на размера на тумора, къде в тялото се намира и дали се е разпространил до други части: стадии 1, стадии 2, стадии 3, стадии 4;

Групиращата система се базира на това дали рака се е разпространил и дали целия тумор е бил премахнат по време на операцията: група 1, група 2, група 3, група 4;

Рисковата група се базира на системата за определяне на стадия и групиращата система:

Детски рабдомиосарком с нисък риск;

Детски рабдомиосарком със среден риск;

Детски рабдомиосарком с висок риск

Понякога детския рабдомиосарком продължава да расте или се пояявява отново след лечението.

След диагностицирането на рабдомиосарком в детска възраст лечението се определя отчасти от стадия на рака, а понякога и от това дали целият рак е бил отстранен чрез операция.

Процесът, който се използва, за да се установи дали ракът се е разпространил в тъканта или в други части на тялото, се нарича стадиране. Важно е да се знае стадия, за да се планира лечението. Лекарят ще използва резултатите от диагностичните тестове, за да установи стадия на заболяването.

Лечението на рабдомиосарком в детска възраст се основава отчасти на стадия, а понякога и на количеството ракови клетки, които остават след операцията за отстраняване на тумора. Патологът ще използва микроскоп, за да провери тъканите, отстранени по време на операцията, включително тъканни проби от краищата на областите, където е отстранен ракът, и от лимфните възли. Това се прави, за да се види дали всички ракови клетки са били отстранени по време на операцията.

Ракът се разпространява в тялото по три начина.

Ракът може да се разпространява чрез тъканите, лимфната система и кръвта:

Тъкани. Ракът се разпространява от мястото, където е започнал, като се разраства в близките области.

Лимфна система. Ракът се разпространява от мястото, където е започнал, като попада в лимфната система. Ракът се придвижва по лимфните съдове към други части на тялото.

Кръв. Ракът се разпространява от мястото, където е започнал, като попада в кръвта. Ракът преминава през кръвоносните съдове към други части на тялото.

Ракът може да се разпространи от мястото, където е започнал, в други части на тялото.

Когато ракът се разпространява в друга част на тялото, това се нарича метастаза. Раковите клетки се откъсват от мястото, където са започнали (първичния тумор), и се придвижват по лимфната система или кръвта.

Лимфна система. Ракът попада в лимфната система, преминава през лимфните съдове и образува тумор (метастатичен тумор) в друга част на тялото.

Кръв. Ракът попада в кръвта, преминава през кръвоносните съдове и образува тумор (метастатичен тумор) в друга част на тялото.

Метастатичният тумор е същият вид рак като първичния тумор. Например, ако рабдомиосаркомът се разпространи в белия дроб, раковите клетки в белия дроб всъщност са рабдомиосаркомни клетки. Заболяването е метастатичен рабдомиосарком, а не рак на белия дроб.

Определянето на стдия на детския рабдомиосарком се прави на три етапа:

Стадираща система;

Групираща система;

Рискова група;

Стадиращата система се базира на размера на тумора, къде в тялото се е формирал и дали се е разпространил в други части на тялото:

Стадии 1: тумора може да е всякакъв размер, може да се е разпространил в лимфните възли и се намира в едно от тези „удобни“ местоположения:

Окото или зоната около очите;

Главата и врата (но не в тъканта около ушите, носа, синусите, основата на челюстта, мозъка или гръбвачния мозък);

Жлъчен мехур и жлъчни пътища;

Уретера;

Тестисите, яйчника, вагината или матката;

Рабдомиосарком в тези „удобни“ части от тялото е с по-добра прогноза.

Стадии 2: рака се намира в „неудобните“ части на тялото (всички части, които не са описани като „удобни“ в стадии 1). Тумора не надвишава 5 см и не се е разпростарнил в лимфните възли;

Стадии 3: рака се намира в „неудобните“ части на тялото (всички части, които не са описани като „удобни“ в стадии 1) и е налице някое от следните твърдения:

Тумора не надвишава 5 см и не се е разпростарнил в лимфните възли;

Тумора надвишава 5 см и се е разпростарнил в близките лимфните възли;

Стадии 4: тумора може да е всякакъв размер, може да се е разпространил в лимфните възли. Рака се е разпространил до отдалечени части от тялото, като бял дроб, костен мозък или кости;

Групиращата система се базира на това дали рака се е разпространил в други части на тялото и дали тумора е бил отстранен изцяло по време на операцията:

Група 1: Тумора се намира само на мястото, където е бил открит и е бил премахнат изцяло по време на операцията. Взета е тъкан от границите, където тумора е бил премахнат. Тази тъкан е била изследвана под микроскоп от патолог и не са открити ракови клетки.

Група 2: тази група се разделя на група IIA, група IIB и група IIC:

Група IIA – тумора е бил премахнат по време на операцията, но са открити ракови клетки при изследването на тъкан от границите, където тумора е бил премахнат;

Група IIB – рака се е разпростарнил до близките лимфни възли и тумора и лимфните възли са били отстранени по време на операцията;

Група IIC – рака се е разпростарнил до близките лимфни възли и тумора и лимфните възли са били отстранени по време на операцията и поне едно от слединет твърдения е  вярно:

Тъкан, взета от границите, от където тумора е бил премахнат са изследвани под микроскоп от патолог и са открити ракови клетки;

Най-отдалеченият лимфен възел от тумора, който е бил отстранен, е бил проверен под микроскоп от патолог и са открити ракови клетки.

Група 3: част от тумора е била отстранена по време на биопсия или операция, но остатъка е все още там и се вижда с невъоръжено око;

Група 4: Рака се е разпространил в отдалечени части на тялото, от първоначалното му местоположение.

Ракови клетки са открити при образни изследвания; или

Има ракови клетки в течността около мозъка, гръбначния стълб или белите дробове или в течност в корема или са открити образувания в тези области;

Рисковата група се базира на стадиращата и групиращата система:

Рисковата група описва шанса рабдомиосаркома да рецидивира. Всяко дете с рабдомиосарком, е лекувано химиотерапия, за да се намали шанса тумора да се появи отново. Типа на антираковото лечение, дозата и броя на курсовете предписани като часто то лечението зависят от това дали детето е ниско, средно или високо рисково.

Същуствуват следните видове рискови групи:

Детски рабдомиосарком с нисък риск – той е един от следните:

Ембрионален тумор с всякакъв размер открит в „удобните“ части на тялото. Възможно е да има остатъчен тумор, който може да бъде видян с или без микроскоп. Рака е възможно да се е разпространил в лимфните възли. „Благоприятни“ местоположения са:

Окото или зоната около очите;

Главата и врата (но не в тъканта около ушите, носа, синусите, основата на челюстта, мозъка или гръбвачния мозък);

Жлъчен мехур и жлъчни пътища;

Уретера;

Тестисите, яйчника, вагината или матката;

Ембрионален тумор с всякакъв размер не е открит в „удобните“ части на тялото. Възможно е да има остатъчен тумор, който може да бъде видян само с микроскоп. Рака е възможно да се е разпространил в лимфните възли.

Детски рабдомиосарком със среден риск – той е един от следните:

Ембрионален тумор с всякакъв размер, който не е открит в някое от „благоприятните“ места, изброени по-горе. Има тумор, останал след операцията, който може да се види със или без микроскоп. Възможно е ракът да се е разпространил в близките лимфни възли.

Алвеоларен тумор с всякакъв размер в „благоприятно“ или „неблагоприятно“ място. Възможно е след операцията да е останал тумор, който може да се види със или без микроскоп. Възможно е ракът да се е разпространил в близките лимфни възли.

Детски рабдомиосарком с висок риск – той може да бъде ембрионален или алвеоларен тип. Възможно е да се е разпространил до близките лимфни възли и да се е разпространил до едно от следните:

Други части на тялото, които не са близо до мястото на първоначалната поява;

Течността окол мозъка или гръбначни стълб;

Течността в белиа дроб или корема;

Понякога рабдомиосаркомът в детска възраст продължава да расте или се връща след лечението.

Прогресиращ рабдомиосарком е рак, който продължава да расте, да се разпространява или да се влошава. Прогресиращото заболяване може да е признак, че ракът е станал резистентен на лечение.

Рецидивиращ рабдомиосарком в детска възраст е рак, който се е появил отново (върнал се е), след като е бил лекуван. Ракът може да се върне на същото място или в други части на тялото, например в белия дроб, костите или костния мозък. По-рядко рабдомиосаркомът може да се върне в гърдата при юноши и девойки или в черния дроб.

Преглед на възможните опции за лечение:

Ключови факти:

Има различни методи на лечение на пациенти с детски рабдомиосарком;

Деца с детски рабдомиосарком трябва да се лекуват от екип от специалисти, които са експерти в педиатричния рак;

Използват се три вида стандартно лечение: операция, лъчетерапия, химиотерапия;

Проверяват се нови методи на лечение, като част от клинични проучвания: имунотерапия, таргетна терапия;

Лечението на детския рабдомиосарком може да предизвика странични ефекти;

Пациентите биха могли да обмислят включване в клинични поручвания;

Пациентите могат да се включат в клинично проучване преди, по време и след започване на тяхното лечение;

Необходими са изследвания за проследяване;

Има различни методи на лечение на пациенти с детски рабдомиосарком:

Някои методи на лечение са стандартни (понастоящем използваните такива), други се проверяват чрез клинични проучавния. Клиничното изпитване за лечение е научноизследователско проучване, което има за цел да помогне за подобряване на настоящите лечения или да получи информация за нови лечения за пациенти с рак. Когато клиничните изпитвания покажат, че новото лечение е по-добро от стандартното, то може да стане стандартно лечение.

Тъй като ракът при децата се среща рядко, трябва да се обмисли участие в клинично изпитване. Някои клинични изпитвания са отворени само за пациенти, които не са започнали лечение.

Деца с детски рабдомиосарком трябва да се лекуват от екип от специалисти, които са експерти в педиатричния рак

Тъй като рабдомиосаркома може да се формира на много различни места в тялото, се използват различни методи на лечение. Всако специфично лечение се наблюдава от педиатричен онколог  – лекар, който е експерт в лекуването на деца. Педиатричният онколог работи с екип от специалисти от други области. Те могат да включват:

Педиатър;

Педиатричен хирург;

Радиолог онколог (лъчетарапевт);

Педиатричен хематолог;

Педиатричен радиолог;

Педиатрична сестра;

Генетик или консултант по генетиката за риск от рак;

Социален работник;

Рехабилитационен специалист;

Използват се три вида стандартно лечение:

Операция – отстраняване на тумора с хирургична операция. Често се прави операция наречена „широка локална ексцизия“. Тя представлява отстраняване на тумора и част от тъканта около него, включително и лимфните възли. Възможно е да се наложи втора операция за цялостното отстраняване на тумора. Дали ще бъде извършена операция и какъв тип ще бъде тя, зависи от следното:

Къде в тялото се е формирал тумора;

Какъв ще е ефекта от операцията върху външния вид на детето;

Ефектът, който операцията ще окаже върху важни функции на тялото на детето;

Как е реагирал туморът на химиотерапията или лъчетерапията, които може да са били приложени преди това;

При повечето деца с рабдомиосарком не е възможно да се отстрани целият тумор чрез операция.

Рабдомиосаркомът може да се образува на много различни места в тялото и операцията ще бъде различна за всяко място. Хирургията за лечение на рабдомиосарком на окото или гениталните области обикновено представлява биопсия. Преди операцията може да се приложи химиотерапия, а понякога и лъчетерапия, за да се свият големите тумори.

След като лекарят отстрани целия тумор, който може да се види по време на операцията, на пациентите ще бъде приложена химиотерапия след операцията, за да се убият всички останали ракови клетки. Може да бъде приложена и лъчетерапия. Лечението, което се прилага след операцията, за да се намали рискът ракът да се върне, се нарича адювантна терапия.

Лъчетеарпия –  лечение на рак, при което се използват високоенергийни рентгенови лъчи или други видове радиация, за да се убият раковите клетки или да се спре тяхното развитие. Съществуват два вида лъчетерапия:

Външната лъчетерапия използва машина извън тялото, за да изпрати радиация към зоната на тялото, където е тумора. Някои начини на провеждане на лъчетерапията могат да помогнат радиацията да не увреди близките здрави тъкани. Тези видове външна лъчетерапия включват следното:

Конформна лъчева терапия: Конформна лъчева терапия е вид външна лъчетерапия, при която с помощта на компютър се прави триизмерна (3-D) картина на тумора и лъчевите лъчи се оформят така, че да съответстват на тумора. Това позволява високата доза радиация да достигне до тумора и да причини по-малко увреждане на близките здрави тъкани.

Модулирана по интензитет лъчетерапия (IMRT): IMRT е вид 3-измерна (3-D) лъчетерапия, която използва компютър, за да направи снимки на размера и формата на тумора. Тънки снопове радиация с различна интензивност (сила) се насочват към тумора от много ъгли.

Обемно модулирана дъгова терапия (VMAT): ВМАТ е вид триизмерна лъчетерапия, която използва компютър, за да направи снимки на размера и формата на тумора. Радиационната машина се движи в кръг около пациента веднъж по време на лечението и изпраща тънки снопове радиация с различна интензивност (сила) към тумора. Лечението с VMAT се провежда по-бързо от лечението с IMRT.

Стереотактична телесна лъчетерапия: Стереотактичната лъчетерапия е вид външна лъчетерапия. Използва се специално оборудване, за да се постави пациентът в една и съща позиция за всяко лъчелечение. Веднъж дневно в продължение на няколко дни радиационната машина насочва по-голяма от обичайната доза радиация директно към тумора. Тъй като пациентът е в една и съща позиция за всяко лечение, увреждането на близките здрави тъкани е по-малко. Тази процедура се нарича още стереотактична външнолъчева лъчетерапия и стереотаксична лъчетерапия.

Радиационна терапия с протонен лъч: Протонно-лъчетерапия е вид високоенергийна външна лъчетерапия. Машината за лъчетерапия насочва потоци от протони (малки, невидими, положително заредени частици) към раковите клетки, за да ги унищожи. Този вид лечение може да причини по-малко увреждане на близките здрави тъкани.

Вътрешната лъчетерапия използва радиоактивно вещество, запечатано в игли, семена, проводници или катетри, които се поставят директно в тумора или в близост до него. Тя се използва за лечение на рак в области като вагина, вулва, матка, пикочен мехур, простата, глава или шия. Вътрешната лъчетерапия се нарича още брахитерапия, вътрешна радиация, имплантна радиация или интерстициална лъчетерапия. Този подход изисква специални технически умения и се предлага само в няколко медицински центъра.

Видът и количеството на лъчетерапията, както и кога се прилага, зависят от възрастта на детето, вида на рабдомиосарком, откъде в тялото е започнал туморът, колко тумор е останал след операцията и дали има тумор в близките лимфни възли.

За лечението на рабдомиосарком в детска възраст обикновено се използва външна лъчетерапия, но в някои случаи се използва вътрешна лъчетерапия.

Химиотерапия – лечение на рак, при което се използват лекарства за спиране на растежа на раковите клетки, като те се убиват или се спира тяхното делене. Когато химиотерапията се приема през устата или се инжектира във вена или мускул, лекарствата навлизат в кръвообращението и могат да достигнат до раковите клетки в цялото тяло (системна химиотерапия).

Химиотерапията може да се прилага и за свиване на тумора преди операцията, за да се запази възможно най-много здрава тъкан. Това се нарича неоадювантна химиотерапия.

Всяко дете, лекувано от рабдомиосарком, трябва да получи системна химиотерапия, за да се намали вероятността ракът да се появи отново. Видът на противораковото лекарство, дозата и броят на проведените лечения зависят от възрастта на детето и от това дали то има рабдомиосарком с нисък, среден или висок риск.

Проверяват се нови методи на лечение, като част от клинични проучвания:

Това обощение описва нов тип лечения, които се изучават като част от клинични проучвания. Може да не е споменато всяко ново лечение, което се проучва.

Имунотерапия – лечение, което използва човешката имунна система за борба с рака. Вещества, произведени от организма или в лаборатория, се използват за стимулиране, насочване или възстановяване на естествената защита на организма срещу рака. Това лечение на рак е вид биологична терапия. Съществуват различни видове имунотерапия:

Ваксинотерапията е лечение на рак, при което се използва вещество или група вещества, за да се стимулира имунната система да открие тумора и да го унищожи. Ваксинотерапията се проучва за лечение на метастатичен рабдомиосарком.

Терапията с инхибитори на имунната контролна точка използват имунната система на организма, за да унищожи раковите клетки. Два вида инхибитори на имунната контролна точка се проучват при лечението на рабдомиосарком в детска възраст, който е рецидивирал след лечението:

CTLA-4 е протеин на повърхността на Т-клетките, който помага да се контролират имунните реакции на организма. Когато CTLA-4 се свърже с друг протеин, наречен В7, върху ракова клетка, той спира Т-клетките да убиват раковата клетка. CTLA-4 инхибиторите се свързват с CTLA-4 и позволяват на Т-клетките да убиват раковите клетки. Ипилимумаб се проучва при лечението на рабдомиосарком в детска възраст, който се е върнал или е прогресирал по време на лечението.

Терапия с инхибитори PD-1 и PD-L1: PD-1 е протеин на повърхността на Т-клетките, който помага да се контролират имунните реакции на организма. PD-L1 е протеин, който се намира върху някои видове ракови клетки. Когато PD-1 се свърже с PD-L1, той спира Т-клетките да убиват раковите клетки. Инхибиторите на PD-1 и PD-L1 не позволяват на протеините PD-1 и PD-L1 да се свързват помежду си. Това позволява на Т-клетките да убиват раковите клетки. Ниволумаб и пембролизумаб са видове инхибитори на PD-1, които се проучват при лечението на рабдомиосарком в детска възраст, който е рецидивирал или е прогресирал по време на лечението.

Таргетна терапия – е вид лечение, при което се използват лекарства или други вещества за идентифициране и атакуване на специфични ракови клетки. Таргетните терапии обикновено причиняват по-малко вреда на нормалните клетки, отколкото химиотерапията или лъчетерапията. Съществуват различни видове целева терапия:

Инхибиторите на mTOR спират протеина, който помага на клетките да се делят и да оцеляват. Сиролимус е вид терапия с инхибитор на mTOR, който се проучва при лечението на рецидивиращ рабдомиосарком.

Инхибиторите на тирозин киназата блокират сигналите, от които раковите клетки се нуждаят, за да растат и да се делят. MK-1775, кабозантиниб-с-малат и палбоциклиб са тирозин киназни инхибитори, които се проучват при лечението на новодиагностициран или рецидивиращ рабдомиосарком.

Лечението на детския рабдомиосарком може да предизвика странични ефекти:

Страничните ефекти в следствие на лечението на рак могат да започнат след лечението и да продължат месеци и години след това. Те се наричат късни странични ефекти и могат да включват:

Физически проблеми, които се отнасят до:

Заби, очи или стомашно-чревна функция;

Фертилност (възможността да има човек деца);

Промяна в настроението;

Вторичен рак (развитие на нов тип рак);

Някои от вторичните странични ефекти могат да бъдат лекувани и контролирани. Много е важно те да се обсъдят с лекарския екип на детето и да се обсади какви могат да са те и колок време ще продължат.

Пациентите биха могли да обмислят включване в клинични поручвания        

За някои пациенти, участието в клинично проучване може да е най-добрата терапевтична възможност. Клиничните изпитвания са част от процеса на изследване на рака. Клиничните изпитвания се провеждат, за да се установи дали новите методи за лечение на рак са безопасни и ефективни или по-добри от стандартното лечение.

Много от съвременните стандартни методи за лечение на рак се основават на по-ранни клинични изпитвания. Пациентите, които участват в клинично изпитване, могат да получат стандартното лечение или да бъдат сред първите, които ще получат ново лечение.

Пациентите, които участват в клинични изпитвания, също така помагат за подобряване на начина, по който ще се лекува ракът в бъдеще. Дори когато клиничните изпитвания не водят до нови ефективни лечения, те често дават отговор на важни въпроси и помагат за напредъка на научните изследвания.

Пациентите могат да се включат в клинично проучване преди, по време и след започване на тяхното лечение

Някои клинични изпитвания включват само пациенти, които все още не са получили лечение. При други изпитвания се тества лечение на пациенти, чийто рак не се е подобрил. Има и клинични изпитвания, които тестват нови начини за спиране на рецидивирането (връщането) на рака или за намаляване на страничните ефекти от лечението на рака.

Необходими са изследвания за проследяване.

Някои от изследванията, направени за диагностициране на рака или за установяване на стадия на рака, може да бъдат повторени, за да се види колко добре действа лечението. Решенията за продължаване, промяна или спиране на лечението може да се основават на резултатите от тези тестове.

Някои от изследванията ще продължат да се правят от време на време и след приключване на лечението. Резултатите от тези тестове могат да покажат дали състоянието на детето се е променило или дали ракът е рецидивирал (върнал се). Тези изследвания понякога се наричат проследяващи тестове или контролни прегледи.

Лечение на рабдомиосарком в детска възраст

Лечението на новодиагностициран рабдомиосарком в детска възраст често включва операция, лъчетерапия и химиотерапия. Редът, по който се прилага това лечение, зависи от това къде в тялото е започнал туморът, от размера му, вида му и от това дали той се е разпространил в лимфните възли или в други части на тялото.

Рабдомиосарком на мозъка, главата и шията

За тумори в мозъка: Лечението може да включва операция за отстраняване на тумора, лъчетерапия и химиотерапия;

За тумори в главата и шията, които са в окото или близо до него: Лечението може да включва химиотерапия и лъчетерапия. Ако туморът остане или се върне след лечение с химиотерапия и лъчетерапия, може да се наложи операция за отстраняване на окото и някои тъкани около него;

За тумори в главата и шията, които са близо до ухото, носа, синусите или основата на черепа, но не са в окото или близо до него: Лечението може да включва лъчетерапия и химиотерапия;

За тумори в главата и шията, които не са в окото или близо до него и не са в близост до ухото, носа, синусите или основата на черепа: Лечението може да включва химиотерапия, лъчетерапия и операция за отстраняване на тумора;

За тумори в главата и шията, които не могат да бъдат отстранени чрез операция: Лечението може да включва химиотерапия и лъчетерапия, включително стереотактична телесна лъчетерапия;

При тумори на ларинкса (гласовата кутия): Лечението може да включва химиотерапия и лъчетерапия. Обикновено не се прави операция за отстраняване на ларинкса, за да не се увреди гласът;

Рабдомиосарком в ръцете или краката

Химиотерапия, последвана от операция за отстраняване на тумора. Ако туморът не е отстранен напълно, може да се направи втора операция за пълното му отстраняване. Може да бъде приложена и лъчетерапия;

При тумори в ръката или крака може да се приложи лъчетерапия и химиотерапия. Туморът може да не бъде отстранен, тъй като би засегнал функцията на ръката или стъпалото;

Дисекция на лимфен възел (отстраняват се един или повече лимфни възли и проба от тъканта се проверява под микроскоп за признаци на рак);

При тумори в ръцете се отстраняват лимфни възли в близост до тумора и в областта на подмишниците;

При тумори в краката се отстраняват лимфните възли в близост до тумора и в областта на слабините;

Рабдомиосарком в гръдния кош, корема или таза

За тумори в гръдния кош или корема (включително гръдната стена или коремната стена): Може да се извърши операция (широко локално изрязване). Ако туморът е голям, преди операцията се прилага химиотерапия и лъчетерапия за намаляване на тумора;

При тумори в таза: Може да се извърши операция (широко локално изрязване). Ако туморът е голям, преди операцията се прилага химиотерапия за свиване на тумора. След операцията може да се приложи лъчева терапия;

При тумори в диафрагмата: След биопсия на тумора се провежда химиотерапия и лъчетерапия за свиване на тумора. По-късно може да се направи операция за отстраняване на останалите ракови клетки;

При тумори в жлъчния мехур или жлъчните пътища: Биопсия на тумора се последва от химиотерапия и лъчева терапия. По-късно може да се направи операция за отстраняване на останалите ракови клетки;

За тумори в мускулите или тъканите около ануса или между вулвата и ануса, или скротума и ануса: Може да се направи операция за отстраняване на възможно най-голяма част от тумора и някои близки лимфни възли, последвана от химиотерапия и лъчетерапия;

Рабдомиосарком в бъбрека

За тумори на бъбрека: Хирургия за отстраняване на възможно най-голяма част от тумора. Може да се приложи химиотерапия и лъчетерапия;

Рабдомиосарком в пикочния мехур или простатата

За тумори, които се намират само в горната част на пикочния мехур: Извършва се операция (широка локална ексцизия);

За тумори на простатата или пикочния мехур (различни от горната част на пикочния мехур);

Първоначално се прилага химиотерапия и лъчетерапия за намаляване на тумора. Ако след химиотерапията и лъчетерапията останат ракови клетки, туморът се отстранява чрез операция. Операцията може да включва отстраняване на простатата, на част от пикочния мехур или екзентерация на таза без отстраняване на ректума (това може да включва отстраняване на долната част на дебелото черво и пикочния мехур. При момичетата могат да бъдат отстранени шийката на матката, влагалището, яйчниците и близките лимфни възли);

Първоначално се прилага химиотерапия, за да се свие туморът. Извършва се операция за отстраняване на тумора, но не и на пикочния мехур или простатата. След операцията може да се приложи вътрешна или външна лъчева терапия;

Хирургия за отстраняване на тумора, но не и на пикочния мехур или простатата. След операцията се прилага вътрешна лъчева терапия;

Рабдомиосарком в областта в близост до тестисите

Хирургия за отстраняване на тестиса и сперматозоида. Лимфните възли в задната част на корема могат да бъдат проверени за рак, особено ако лимфните възли са големи. При пациенти на възраст над 10 години, при които няма признаци за уголемени лимфни възли в задната част на корема, трябва да се извърши щадяща нервите ретроперитонеална лимфна дисекция;

Може да се приложи лъчева терапия, ако туморът не може да бъде напълно отстранен чрез операция;

Рабдомиосарком във вулвата, вагината, матката или яйчника

За тумори на вулвата и вагината: Лечението може да включва химиотерапия, последвана от операция за отстраняване на тумора. След операцията може да се приложи вътрешна или външна лъчева терапия;

За тумори на матката: Лечението може да включва химиотерапия с или без лъчетерапия. Понякога може да се наложи операция за отстраняване на останалите ракови клетки;

За тумори на яйчника: Лечението може да включва химиотерапия, последвана от операция за отстраняване на останалите тумори;

Клинични изпитвания за рабдомиосарком в детска възраст

Клинично изпитване на комбинирана химиотерапия с или без темсиролимус;

Клинично изпитване на таргетна терапия с кабозантиниб-с-малат;

Метастатичен рабдомиосарком

Лечението, например химиотерапия, последвана от лъчетерапия или операция за отстраняване на тумора, се прилага на мястото, където туморът се е образувал за първи път. Ако ракът се е разпространил в главния и гръбначния мозък или белите дробове, може да се приложи и лъчетерапия на местата, където ракът се е разпространил.

Следното лечение се проучва за метастатичен рабдомиосарком:

Клинично изпитване на имунотерапия (ваксинотерапия).

Лечение на прогресиращ или рецидивиращ рабдомиосарком в детска възраст

Възможностите за лечение на прогресиращ или рецидивиращ детски рабдомиосарком се основават на много фактори, включително къде в тялото ракът се е върнал, какъв вид лечение е имало детето преди това и нуждите на детето.

Лечението на прогресиращ или рецидивиращ рабдомиосарком може да включва едно или повече от следните действия:

Хирургия;

Лъчетерапия;

Химиотерапия.;

Клинично изпитване на комбинирана химиотерапия с или без темсиролимус;

Клинично изпитване на таргетна терапия или имунотерапия (сиролимус, ипилимумаб, ниволумаб или пембролизумаб);

Клинично изпитване на прицелна терапия с инхибитор на тирозин киназата (MK-1775, кабозантиниб-с-малат или палбоциклиб) и химиотерапия;

Клинично изпитване, при което се проверява проба от тумора на пациента за определени генни промени. Видът на целевата терапия, която ще бъде приложена на пациента, зависи от вида на генната промяна;

При пациенти с рецидивиращ рабдомиосарком трябва да се обмислят нови терапии, които се проучват в ранен стадий на клинични изпитвания;

Източник: https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/patient/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq#top