Адамантинома

Адамантиномът е рядка форма на първичен рак на костите, който най-често се формира в центъра на костта на пищяла.

Тази информация е предназначена за пациентите, техните близки и приятели и обществеността като цяло. Целта е хората да са запознати в повече детайли с тази рядка форма на първичен рак на костите, познат като адамантинома. Тук ще намерите информация какво представлява заболяването, как се поставя диагнозата и какви са възможните опции за лечение.

Този материал не е основа за само-диагностициране. Посещението при специалист може да бъде животоспасяващо!

Какво представлява адамантиномът?

Адамантиномът е рядка форма на първичен рак на костите, който най-често  се среща в подбедрицата ( и по-точно в тибията) и може също да засегне фибулата (другата кост в подбедрицата). Този рак представлява по-малко от 1% от всички първични тумори, възникващи в костта и златен стандарт за лечението е хирургичното му отстраняване. Растежът на този вид тумори е бавен и поради това пациентите често страдат дълго време, изпитвайки симптоми, преди да посетят лекар. Въпреки бавното нарастване, адамантиномите са способни да се разпространят в други части на тялото с течение на времето, като централния канал на костта, мускули в областта  и други близки и далечни органи     (бели дробове, лимфни възли и др.). Метастази се разпространяват в 15-20% от пациентите и може да се случи много години след поставянето на диагнозата и лечението на първичния адамантином.

Кого засяга?

Адамантиномите могат да се развият при всеки, но най-често се срещат във възрастовия диапазон от 20 до 35 годишна възраст. Този вид рак се среща малко по-често при мъжете и има тенденция да ги засяга след като достигнат скелетна зрялост ( т.е когато костите завършат развитието си).

Клинични признаци

Бавния растеж на адамантинома може да обясни до известна степен проявята на неспецифични или дори липсващи симптоми за известно време при пациентите. Друг фактор, който играе важна роля е локализацията на туморния процес.

  Най-честите симптоми, докладвани от пациентите с адамантиномa са:

• Периодична болка в костите
• Подуване
• Необяснимо накуцване
• Намалена подвижност в засегнатата област

Типове адамантинома

  Смята се, че има два типа адамантинома – Класически и диференциран (който е подобен на остеофиброзна дисплазия). Тези два типа могат да бъдат разграничени от рентгенолог, който има достъп и може да разчете образните изследвания и патолог ( който може да идентифицира тумора под микроскоп).

• Класически тип адамантинома – Това е най-често срещания тип и се наблюдава при възрастни над 20 годишна възраст. Тази форма e по-агресивна от диференцирания тип. Може да се разпространи в други части на тялото, като най-често в белите дробове.
• Диференциран тип адамантинома ( наричан също адамантином, подобен на остеофиброзната дисплазия ) – Това е по-малко агресивната форма и е по-малко вероятно да се разпространи в други части на тялото. Този тумор се среща по-често при деца и юноши под 20 годишна възраст. Съставен е от ракови и неракови клетки, като именно последните са наблюдавани при остеофиброзната дисплазия. Точно затова се смята, че остеофиброзната дисплазия може да прогресира в диференцираната форма на адамантинома.

Причини и рискови фактори за развитие

  Причината за развитие на адамантинома е неизвестна. Поради редкия характер на заболяването е и трудно да се открият и докладват нови случаи. Въпреки това, приблизително 60% от пациентите имат анамнеза за значителна травма на засегнатата кост в миналото. Това може да е рисков фактор за развитие на тумора от една страна, а от друга самия той да е причина за отслабване на костта и увеличаване на вероятността от травми в областта.

Как се диагностицира?

  Посещение при лекар – Обикновено симптомите на адамантинома са общи и няма ясен признак, който да накара лекаря да мисли за поставяне на тази диагноза.

  Някои пациенти отиват в спешно отделение или друг здравен център, за да търсят помощ. Някои хора биват бързо насочени за допълнителни изследвания или за второ мнение, но най-често преди това да стане, пациентите имат три или четири посещения при личните си лекари. Ако личният лекар или лекуващият лекар в болничното отделение има съмнения относно симптомите на пациента, има национални насоки, които трябва да следват. Според тези на „Националния институт за клинични постижения“ (NICE) за съмнение за рак на костите и саркома:

• На деца и юноши с необясним оток или болка в костите трябва да се направи спешна рентгенова снимка в рамките на 48 часа. Ако резултатите от нея са съмнителни за рак на костите, личния лекар трябва да насочи пациента към специалист до 48 часа.
• Възрастни пациенти трябва да бъдат прегледани от специалист в рамките на 2 седмици, ако резултатите на рентгеновото изследване предполагат рак на костите.
• Ако рентгеновата снимка не показва изменения, но симптомите персистират, пациентът трябва да бъде проследен и да се извърши повторна рентгенография или ЯМР в рамките на 2 седмици (за възрастни) и 48 часа (за деца) или да се насочи към специалист.

 Пациентът може да бъде насочен към хирургичен център, към някоя специализирана болница. Те имат група от здравни специалисти, които са експерти в диагностиката и лечението на рак на костите. Такива специалисти работят заедно и сформират „Мултидисциплинарен екип“.

„Мултидисциплинарен екип“  – състои се от специалисти в различни области на медицината. Членовете на екипа работят заедно по поставянето на диагнозата на пациента. Включват се специалисти хирурзи и патолози със задълбочени познания в областта на саркома, а също и рентгенолози и специално обучени медицински сестри.

Какви изследвания се провеждат?

Когато даден пациент е насочен към хирургичен център за рак на костите, му се правят различни изследвания, за да се потвърди диагнозата и да се разбере повече за състоянието му. Тези изследвания включват:

• Рентгенография – може да покаже подутина около костта или области с необичаен костен растеж. Понякога се прави и рентгенова снимка на гръден кош, за да се прецени дали ракът се е разпространил в белите дробове;
• Кръвни тестове – биохимия (урея и креатинин), пълна кръвна картина (еритроцити, левкоцити, тромбоцити, нива на хемоглобин), а също е необходимо да се изследват чернодробни показатели, C- реактивен протеин и алкална фосфатаза;
• ЯМР (Ядрено-магнитен резонанс) – Вретеновидно-клетъчните саркоми често се проявяват с патологична фрактура. Това често води до разпространяването на ракови клетки с кръвния поток. Следователно е важно, ако възникне такава фрактура, да се направи Ядрено- магнитен резонас. Този тип изследване е подобно на Компютърната томография, но вместо рентгенови лъчи, се използват генерирани магнитни полета, като така се създава детайлно триизмерно изображение. Чрез инжектиране на контрастно вещество се маркират и визуализират по-ясно определени тъкани. Резултатите се разчитат от рентгенолог. ЯМР може да се направи на определен участък или на цялото тяло, с цел да се търсят метастази;
• КТ (Компютърна Томография) – с помощта на рентгенови лъчи и компютърна обработка се изгражда триизмерно изображение на тялото. Скенера показва напречни разрези на организма. Така с КТ на бели дробове може да се визуализират метастази на разпространилия се рак. Използва се ако резултатите от ЯМР не са успели да потвърдят диагнозата остеосаркома;
• ПЕТ скенер (Позитронно-Емисионна Томография) – не всички болници разполагат с ПЕТ скенер, но той се използва за регистриране на разпространилите се метастази на остеосаркома. Може да се изследва цялото тяло, а не само определена област, а също и да установи колко добре действа терапията. Преди да започне самото сканиране, се инжектира радиоактивна глюкоза (радиоактивен индикатор), наречена флуор-18. Отнема около 1 час индикаторът да се разпространи в тялото. По време на сканирането, което също продължава около час, пациентът лежи на легло и скенерът минава над него. Открива се къде е концентрирана радиацията и се създават изображения. Горещите точки на ПЕТ скенера могат да открият метастази. Накрая резултатите се разчитат от рентгенолог/радиолог;

Рентгенографията, КТ и ЯМР не могат да поставят окончателна диагноза вретеновидно-клетъчна саркома, но могат да предоставят важна информация за локализацията на тумора, размера, а също и да определят разпространил ли се е процеса в други части на тялото. Тези изследвания могат да покажат увреждане на костите и до каква степен е напреднал туморния процес.

  Вземане на биопсия

За потвърждение на диагноза адамантинома е необходимо вземане на биопсия от костта. Това е процедура, която може да се извърши от специалист по ортопедична хирургия или радиолог. Биопсията включва вземане на малко парче от бучка или туморовидно образувание, като целта е патологът да може да изследва клетките от взетия материал и да прецени дали те са канцерогенни или не. Биопсията може да бъде затворена (иглена) или отворена биопсия.

• При иглената се въвежда игла, за да се изтегли много малко количество от туморната тъкан (това може да се направи под локална анестезия). Често, за да се знае с точност откъде да се вземе материал, процедурата се извършва заедно с рентгеново или компютърно сканиране, което цели да насочи лекаря.
• Отворената или хирургична биопсия се използва обикновено, когато иглената не е дала нужната информация за поставяне на диагнозата и лекаря иска да продължи, за да може тя да бъде уточнена. По време на вземането на този вид биопсия пациентът е под обща анестезия.

  След като се вземе биопсията, тя се дава на патолог, за да бъде прегледана под микроскоп и се извършват специални тестове, специфични за този тумор. Резултатите от биопсията могат да отнемат до две седмици, докато станат достъпни за лекуващите лекари и след което да потвърдят или отхвърлят диагнозата.

Диференциална диагноза

  При поставяне на диагноза адамантинома възрастта и анамнезата за минали заболявания играят важна роля при разграничаването на този рядък тумор от други състояния. Последните могат да се проявят с подобни симптоми, но е важно да се постави правилната диагноза, за да се гарантира, че се предоставя най-подходящото за пациента лечение. Локализацията на процеса също е полезна за потвърждаване на диагнозата. Нейното конкретизиране може да отнеме известно време и това донякъде е така, тъй като редкия характер на заболяването го прави труден за идентифициране. Други състояния, които могат да се проявят по същия начин като адамантинома, включват:

• Остеофиброзна дисплазия – Представлява доброкачествено (нераково) състояние в детска възраст, което регресира около 20 годишна възраст. Има прилики между остеофиброзната дисплазия и адамантинома, като локализацията на туморния процес и вида му на рентгенография. Възрастта на пациента, когато са започнали симптомите е основен фактор за разграничаване на адамантинома от остеофиброзната дисплазия.
• Фиброзна дисплазия – Това е необичайно костно заболяване, което засяга предимно юноши. Проявява се, когато тъкан, подобна на белег (фиброзна тъкан), се развива на мястото на нормалната кост. Пациентите изпитват костна болка в дългите кости на тялото, подобно на адамантинома.
• Остеомиелит – Остеомиелитът е възпаление (зачервавяне, подуване, болка, повишаване на температурата в областта) на костта или костния мозък, дължащо се на бактериална или гъбична инфекция. Инфекцията може да достигне костта чрез кръвния ток или директно  при отворена рана. Това заболяване засяга дългите кости на тялото, като например тибията и причинява болка.
• Неосифициращи фиброми – Те са най-честият доброкачествен (нераков) тумор на костите в детска възраст, но повечето пациенти не изпитват никакви симптоми. Тези тумори се появяват в тибията и регресират, след като костното развитие на пациента е завършило. Местоположението на процеса е подобно на адамантинома и затова възрастта при първите прояви е основен фактор за отдиференциране на двете състояния.

Как се лекува?

Известно е, че има полза от лъчетерапията или химиотерапията при лечението на адамантинома. Въпреки това, тъй като химиотерапията засяга цялото тялото, тя може да се приложи при разпространяване на туморния процес и в други части от организма (което се случва в приблизително 15-20% от случаите на адамантинома). Най-ефективния терапевтичен метод е хирургичното отстраняване на тумора с „широки хирургични граници“. Това означава, че тумора се отстранява заедно с част от здравата заобикаляща го тъкан, за да се гарантира, че всички туморни клетки са отстранени и да се намали риска от рецидив в бъдеще.

Обикновено адамантиномът може да се лекува с операции, съхраняващи крайника, които имат за цел отстраняване на тумора, но и максимално запазване на функциите на засегнатата област. Често срещаните видове операции, които се извършват с цел съхранение на крайника са:

• Автотрансплантанти – При нея след като туморът бъде отстранен, засегнатата област на костта се реконструира, като се използва собствена кост на пациента от друга област на тялото му. Недостатъкът на този метод е, че след операцията пациентът ще има две хирургични рани, от които да се възстановява.
• Алографти – Използва се дарена кост, за да се реконструира засегнатата област, след като туморът бъде отстранен.
• Метален имплант – След като туморът бъде отстранен, областта на увредената кост се заменя с метален имплант, протеза.

Всички тези операции ще изискват дълъг период на рехабилитация, за да може пациента да се върне към активен начин на живот.

• Ампутация – Отстраняване на крайник може да се наложи в опредлени случаи, ако туморът не може да бъде отстранен напълно. Няма доказателства, които да сочат, че ампутацията подобрява дългосрочната преживяемост повече от съхраняващите крайника операции и затова, когато е възможно се избягва.

Важно е туморът да бъде напълно отстранен по време на операцията, за да се избегне рецидивирането му по-късно в живота на пациента. Ранната диагноза и правилното лечение, с пълно хирургично отстраняване на тумора, води до по-добра перспектива за пациентите с адамантинома.