Ангиосаркома на костта е много рядко заболяване. То представлява по-малко от 1% от всички случаи на рак на костите.
Тази информация е предназначена за пациентите, техните близки и приятели и обществеността като цяло. Целта е хората да са запознати в повече детайли с тази рядка форма на първичен рак на костите, познат като ангиосаркома на костта. Тук ще намерите информация какво представлява заболяването, как се поставя диагнозата и какви са възможните опции за лечение.
Този материал не е основа за само-диагностициране. Посещението при специалист може да бъде животоспасяващо!
Какво представлява?
Ангиосаркома е злокачествен тумор, който възниква в клетките, образуващи лигавицата на кръвоносните съдове. Той може да се развие във всяка част от тялото – във всеки орган. Най-често се срещат в гърдите, сърцето, кожата, черния дроб и костите.
Ангиосаркомите могат да възникнат на различни места в тялото, защото се развиват в клетки, известни като ендотелни клетки, които образуват лигавицата на кръвоносните съдове. Когато ендотелната клетка на кръвоносния съд стане анормална и расте неконтролируемо, може да се развие ангиосаркома
Този вид рак на костта обхваща по-малко от 1% от първичния рак на костта и около 6% от всички докладвани случаи на ангиосаркома. Когато се появи в костта, този тумор засяга най-често дългите тръбести кости и аксиалния скелет (което е част от скелета, която включва черепа, гръбнака и гръдния кош). Костите с най-често съобщавани случаи на ангиосаркома са бедрената кост, тибията, таза, гръбначния стълб и раменната кост. За съжаление, ангиосаркомите могат да се представят по различни начини и да имат бърз растеж, което може да ги направи трудни за диагностициране. Този рядък тип рак на костите има висок риск от рецидивиране на по-късен етап и често може да се разпространи в други кости, които са в близост до първичния процес. По тази причина е важно лекарите да са запознати със степента на развитие на ангиосаркома преди да започне лечението, за да може да се състави най-подходящ терапевтичен план за пациента.
Кого засяга?
Ангиосаркомът може да засегне всеки, на всяка възраст. Поради редкия характер на заболяването и ниския брой докладвани случаи, е трудно да се потвърди тенденция в появата му. Въпреки това се смята, че е по-често срещан при мъже отколкото при жени и най-често във възрастта между 20 и 50 години.
Симптоми
Ангиосаркомите на костта често имат бърз растеж и могат да се проявят като случайна находка, безсимптомно в ранните стадии. Когато симптомите се проявят, те зависят от размера на тумора и локализацията му в тялото. Болката и подуването, най-честите симптоми, могат да са налице с месеци или години преди поставяне на диагнозата.
Най-често съобщаваните симптоми са:
- Болка в костите – като тя може да бъде остра, пронизваща или тъпа болка
- Умора
- Подуване или бучка
В редки случаи (в около 10%) туморът може да предизвика патологична фрактура. Ако процесът е локализиран близо до гръбначния стълб, освен че причинява болки в гърба, туморът може да окаже натиск върху гръбначния мозък или нервите, което да доведе до неврологична симптоматика. Това може да включва изтръпване, мравучкане или слабост в крайниците.
Типове ангиосаркома на костта
Въпреки че е известен един тип ангиосаркома на костта, този тумор може да се прояви по различни начини и това налага различни терапевтични планове.
Може да се прояви като:
- Единична лезия
- Множество лезии в рамките на една кост
- Множество лезии в рамките на няколко кости
Лезията е област, която е обхваната от туморния процес. Най-честия тип от гореизброените са множеството лезии в рамките на една и съща кост.
Причини и рискови фактори за появата на ангиосаркома на костта
Подобно на много други видове първични ракови заболявания на костите, причината за появата на ангиосаркома на костта остава неизвестна и проучванията в тази област са трудни, поради рядкостта на заболяването.
Въпреки че понастоящем няма установена причина, някои състояния могат да увеличат вероятността индивидът да развие ангиосаркома на костта. Такива състояния са:
- Инфаркт на костите – некроза на участък от костта, която е причинена от липса на кръвоснабдяване и следователно липса на кислород в областта. Това се случва най-често около коляното.
- Болест на Пейджет – това е едно от най-честите заболявания на костите, което причинява отслабване и болка в засегнатата област.
- Хроничен остеомиелит – представлява инфекция на костта, обикновено причинена от бактерии. Често рецидивира след лечение и това представлява трудност.
Как се диагностицира?
Посещение при лекар – обикновено симптомите на ангиосаркома на костта са общи и няма ясен признак, който да накара лекаря да мисли за поставяне на тази диагноза.
Някои пациенти отиват в спешно отделение или друг здравен център, за да търсят помощ. Някои хора биват бързо насочени за допълнителни изследвания или за второ мнение, но най-често преди това да стане, пациентите имат три или четири посещения при личните си лекари. Ако личният лекар или лекуващият лекар в болничното отделение има съмнения относно симптомите на пациента, има национални насоки, които трябва да следват. Според тези на „Националния институт за клинични постижения“ (NICE) за съмнение за рак на костите и саркома:
- На деца и юноши с необясним оток или болка в костите трябва да се направи спешна рентгенова снимка в рамките на 48 часа. Ако резултатите от нея са съмнителни за рак на костите, личния лекар трябва да насочи пациента към специалист до 48 часа.
- Възрастни пациенти трябва да бъдат прегледани от специалист в рамките на 2 седмици, ако резултатите на рентгеновото изследване предполагат рак на костите.
- Ако рентгеновата снимка не показва изменения, но симптомите персистират, пациентът трябва да бъде проследен и да се извърши повторна рентгенография или ЯМР в рамките на 2 седмици (за възрастни) и 48 часа (за деца) или да се насочи към специалист.
Пациентът може да бъде насочен към хирургичен център, към някоя специализирана болница. Те имат група от здравни специалисти, които са експерти в диагностиката и лечението на рак на костите. Такива специалисти работят заедно и сформират „Мултидисциплинарен екип“.
„Мултидисциплинарен екип“ – състои се от специалисти в различни области на медицината. Членовете на екипа работят заедно по поставянето на диагнозата на пациента. Включват се специалисти хирурзи и патолози със задълбочени познания в областта на саркома, а също и рентгенолози и специално обучени медицински сестри.
Какви изследвания се провеждат?
Когато даден пациент е насочен към хирургичен център за рак на костите, му се правят различни изследвания, за да се потвърди диагнозата и да се разбере повече за състоянието му. Тези изследвания включват:
- Рентгенография – може да покаже подутина около костта или области с необичаен костен растеж. Понякога се прави и рентгенова снимка на гръден кош, за да се прецени дали ракът се е разпространил в белите дробове;
- Кръвни тестове – биохимия (урея и креатинин), пълна кръвна картина (еритроцити, левкоцити, тромбоцити, нива на хемоглобин), а също е необходимо да се изследват чернодробни показатели, C- реактивен протеин и алкална фосфатаза;
- ЯМР (Ядрено-магнитен резонанс) – ангиосаркома често се проявяват с патологична фрактура. Това често води до разпространяването на ракови клетки с кръвния поток. Следователно е важно, ако възникне такава фрактура, да се направи Ядрено- магнитен резонас. Този тип изследване е подобно на Компютърната томография, но вместо рентгенови лъчи, се използват генерирани магнитни полета, като така се създава детайлно триизмерно изображение. Чрез инжектиране на контрастно вещество се маркират и визуализират по-ясно определени тъкани. Резултатите се разчитат от рентгенолог. ЯМР може да се направи на определен участък или на цялото тяло, с цел да се търсят метастази;
- КТ (Компютърна Томография) – с помощта на рентгенови лъчи и компютърна обработка се изгражда триизмерно изображение на тялото. Скенера показва напречни разрези на организма. Така с КТ на бели дробове може да се визуализират метастази на разпространилия се рак. Използва се ако резултатите от ЯМР не са успели да потвърдят диагнозата ангиосаркома;
- ПЕТ скенер (Позитронно-Емисионна Томография) – не всички болници разполагат с ПЕТ скенер, но той се използва за регистриране на разпространилите се метастази на ангиосаркома. Може да се изследва цялото тяло, а не само определена област, а също и да установи колко добре действа терапията. Преди да започне самото сканиране, се инжектира радиоактивна глюкоза (радиоактивен индикатор), наречена флуор-18. Отнема около 1 час индикаторът да се разпространи в тялото. По време на сканирането, което също продължава около час, пациентът лежи на легло и скенерът минава над него. Открива се къде е концентрирана радиацията и се създават изображения. Горещите точки на ПЕТ скенера могат да открият метастази. Накрая резултатите се разчитат от рентгенолог/радиолог;
Рентгенографията, КТ и ЯМР не могат да поставят окончателна диагноза ангиосаркома, но могат да предоставят важна информация за локализацията на тумора, размера, а също и да определят разпространил ли се е процеса в други части на тялото. Тези изследвания могат да покажат увреждане на костите и до каква степен е напреднал туморния процес.
Вземане на биопсия
За потвърждение на диагноза ангиосаркома на костта е необходимо вземане на биопсия от костта. Това е процедура, която може да се извърши от специалист по ортопедична хирургия или радиолог. Биопсията включва вземане на малко парче от бучка или туморовидно образувание, като целта е патологът да може да изследва клетките от взетия материал и да прецени дали те са канцерогенни или не. Биопсията може да бъде затворена (иглена) или отворена биопсия.
- При иглената се въвежда игла, за да се изтегли много малко количество от туморната тъкан (това може да се направи под локална анестезия). Често, за да се знае с точност откъде да се вземе материал, процедурата се извършва заедно с рентгеново или компютърно сканиране, което цели да насочи лекаря.
- Отворената или хирургична биопсия се използва обикновено, когато иглената не е дала нужната информация за поставяне на диагнозата и лекаря иска да продължи, за да може тя да бъде уточнена. По време на вземането на този вид биопсия пациентът е под обща анестезия.
След като се вземе биопсията, тя се дава на патолог, за да бъде прегледана под микроскоп и се извършват специални тестове, специфични за този тумор. Резултатите от биопсията могат да отнемат до две седмици, докато станат достъпни за лекуващите лекари и след което да потвърдят или отхвърлят диагнозата.
Диференциална диагноза
Има различни състояния и други туморни процеси, които могат да се проявят по подобен начин като ангиосаркома на костта. Тези прилики може да са в симптомите на пациентите, във вида на тумора под микроскоп или в изявата му на образно изследване (като при рентгенография, компютърна томография или ядрено-магнитен резонанс). Понякога може да отнеме много време, за да се потвърди диагнозата първичен рак на костите след взета биопсия, тъй като тези тумори са редки и това често ги прави трудни за идентифициране.
Състояния, които могат да се проявят по същия начин като ангиосаркома на костта, включват:
- Метастатичен карцином – когато процесът се разпространи от една област на тялото и се формира туморен процес и в друга област на тялото, вторичния тумор се нарича метастатичен карцином. Много видове рак се разпространяват в костите, включително тези от гърдата, белите дробове и бъбреците, така че ангиосаркомът на костта често се счита за метастатичен карцином.
- Епителоиден хемангиоендотелиом – представлява рядък тумор, който възниква в костите, черния дроб и белите дробове.
Как се лекува?
Поради редкия характер на ангиосаркома и по-специално ангиосаркома на костта, е трудно да се разработят нови терапевтични методи и лечението често включва няколко специалиста в областта.
Хирургично лечение
Както при много видове първичен рак на костите, най-ефективното лечение, ако е възможно, е хирургичното отстраняване на тумора. При оперативното лечение се изискват „широки хирургични граници“, което означава, че част от здравата тъкан се отстранява заедно с тумора, за да се гарантира, че всички туморни клетки са отстранени и има по-малък риск от рецидив на процеса след време. Обикновено широко приложение намират щадящите хирургични техники, при които при отстраняване на туморът, при засягане на крайник, се цели максималното запазване на нормална фунция на засегната област. Често срещани видове щадящи крайниците операции са:
- Автотрансплантанти – след като туморът бъде отстранен, засегнатата област на костта се реконструира, като се използва собствена тъкан на пациента от друга част на тялото му. Недостатък на тази процедура е, че след операцията пациентът ще има две хирургични рани, от които да се възстанови.
- Алографти – тук се използва дарена тъкан за реконструкция на засегнатата област на костта, след като туморът е отстранен.
- Метален имплант – след като туморът бъде отстранен, увредената кост се заменя с метален имплант (протеза). Тази процедура обикновено изисква рехабилитация след хирургичното лечение, като физиотерапия, за да може пациента да се върне към активен начин на живот.
За съжаление, ако туморът вече се е разпространил в други части на тялото (т.е. има метастази), преди да е създаден план за лечение, тогава операцията на първичния тумор не винаги е от полза и влизат в сила други методи на лечение. В някои случаи, когато туморът не може да бъде напълно отстранен, се препоръчва ампутиране на крайника. При възможност, на пациентите може да се изработи и постави протеза.
Лъчетерапия и химиотерапия
Лъчетерапията и химиотерапията често се използват заедно с хирургичното лечение на ангиосаркома на костта или като алтернатива на него в някои случаи.
Ако ангиосаркомът на костта расте бързо и е по-вероятно да се разпространи и в други части на тялото, има вероятност пациентът да получи химиотерапия преди оперативната интервенция. Това има за цел да намали размерите на тумора, което би позволило успешна хирургична процедура и може да помогне за лечението на всички туморни клетки, които вече са се разпространили в тялото. Дали лечението ще продължи или не, ще зависи от това дали туморът е отговорил или не на химиотерапията и също ползата от лечението винаги да е балансирана спрямо рисковете и страничните ефекти. Химиотерапията може да се използва и ако пациента не желае да се подложи на оперативна интервенция.
Лъчетерапията се използва най-често след операция (адювантна лъчетерапия). Използването на хирургично лечение и лъчетерапия заедно осигурява най-добрия възможен резултат за пациенти с единична лезия на ангиосаркома на костта. Въпреки това, ако туморът вече се е разпространил в други области на костта, съседни кости или други части на тялото, лъчетерапията е от малка полза за пациента. В някои случаи тя може да се приложи за облекчаване на симптомите, като болката, която пациентите може да изпитват – палиативна лъчетерапия.
