Хубаво е в България да има 1-2 специализирани саркома центъра. Някой трябва да постави началото!

Професор д-р Томаш Бродовиц е водещ онкохематолог във Виена, Австрия. Той е програмен директор по сарком на меките тъкани/сарком на костите/GIST, Клинично отделение по онкология, Катедра по медицина, Университетска болница Виена, заместник-координатор Comprehensive Cancer Center Vienna – Отделение за мускулно-скелетни тумори.

Tomas Brodowicz

Проф. Бродовиц има дългогодишен опит в сферата на солидните тумори при пациенти над 20 години.

Изключително благодарни сме му за отделното време да поговорим за неговата гледна точка кои са важните стъпки при поставянето на диагнозата и опита му в лечението на пациенти със сарком.

Здравейте, проф. Бродовиц, разкажете ни малко повече за опита Ви със саркома – как се насочихте към това заболяване? Колко са пациентите със сарком, които сте лекувал?

Всичко стана съвсем случайно. Ще ви разкажа как се случи – както можете да си представите, в началото докато още се обучават младите специалисти, те са на най-ниското стъпало в болничната йерархията. Бившият ми ръководител някак разпредели всички познати онкологични заболявания сред колегите, тогава аз бях най-младия. Когато стигна до последния, най-рядък вид, се обърна към мен и каза – Томас ще бъдеш специалист по саркома. Така започнах. Истината е че беше много трудно, тъй като в началото консултирах по 5-6 човека седмично, което беше много малко в сравнение със сегашната ситуация. Трябваше по някакъв начин да изградя доверие с пациентите и експертиза. Пациентите, които идваха при мен ми помогнаха много – започнаха да ме препоръчват и на други, като им казваха – знаете ли има един лекар, който се грижи за пациентите със сарком…Така, преди близо 30 години, започна всичко.

Към днешна дата се срещам с около 200 пациента годишно. Ако ги умножим по годините, през които работя и добавим и тези, които се проследяват и идват на контролни прегледи ще се получи общата бройка.

Кое според Вас е най-специфичното нещо за саркома?

Предизвикателството е, и вие го знаете много добре, че е много рядко заболяване и е много сложно защото е много разнородно. Повечето хистологии на саркома са различни. Има между 30 и 40 нови случаи на 1 000 000 човека годишно. Мисля, че България е със сходно население като Австрия, което означава че и при вас новите случаи са между 280 – 300 на година.

Според изчисленията така излиза, но нямаме реална представа защото в България няма регистър, който да дава официална информация за броя на пациентите със сарком. Какви са най-отчетливите симптоми на заболяването?

Симптомите зависят от това къде е разположен тумора. Не можем да генерализираме, защото саркома може да се появи навсякъде в тялото. Виждал съм остеосарком в ухото, например. Всеки хистологичен вид може да се появи навсякъде. Въпреки това има няколко части на тялото, където е голяма вероятността – 2/3 от саркома се формират в крайниците. На първо място са долните крайници, следвани от горните и накрая е тялото. Както казах, симптомите зависият от локализацията. Когато говорим за крайниците, най-честия симптом е подуване, а когато тумора е близо до нерв – болка. Доста често се бърка с хематом, но хематома не расте постоянно. Понякога хематома се свива, не расте. Като цяло симптомите не могат да бъдат поставени под общ знаменател – при мекотъканните тумори например, ако е близо до бъбреците, може да притиснат бъбрека и да се появи болка в гърба, ако е близо до простата може да се обърка с проблем с уринирането, така че е трудно да кажем с две думи какви са симптомите.

Някои хора казват, че при саркома на костта няма симптоми. Те се появяват късно, когато тумора стане голям и започне да притиска околните органи.

Зависи, ако тумора е билзо до зоната на периоста (това е плътна влакнеста мембрана от съединителна тъкан, която покрива външната повърхност на костите с изключение на местата, където се намират ставите, ставните хрущяли и сухожилията) там има много нерви и може да се появи болка. Отново зависи от местоположението на тумора в костта – дали е в средата или на повърхността. Някои костни тумори има екстра скелетна част, което означава че тумора е в костта, но по някакъв начин е навлязъл в така наречената периостна зона и е проникнал в околните тъкани, като мусколите.

В кои случаи хората трябва да потърсят консултация с лекар?

Когато има болка в костта или подутина при мекотъканния сарком, която постоянно расте.

Това ни води към следващия въпрос – коя е най-важната част от диагностичния процес при саркома?

Най-важното е хирурга, който ще прави операцията, особено при сарком, който засяга крайниците, да бъде част от екипа, който ще прави биопсията. Ще ви кажа защо – хирурга трябва да знае от къде е взета биопсията. Има основно два или три метода за извършване на биопсия – биопсия водена от КТ (компютърен томограф), втория метод е биопсия под ръководството на ултразвук.  Предпочитания метод е първия – бипсия под ръководството на КТ. В някои случаи когато тумора не може д абъде достигнат посредством този метод се прибягва към отворена биопсия – когато местоположението на тумора е трудно достижимо или е близо да кръвоностни съдове.

Биопсията под ръководството на КТ е иглена биопсия, нали така?

Да, точно така. Това е иглена биопсия.

Казвате, че предпочитания метод за взимане на биопсия е иглена биопсия под ръководството на КТ и в някои случаи може да бъде направена и хирургична биопсия?

В нашата страна, единствения метод по който се взима биопсия е с отворена хирургична операция. Затова Ви попитах, опитвам се да изясня каква е Вашата перпоръка. Какви са предимствата на биопсията под ръководството на КТ?

Иглена биопсия- по-лесно е, по-бързо, не е операция, не е под пълна упойка.

Вярно ли е, че тумора реагира по-агресивно при отворена биопсия?

Не, но проблема с отворената биопсия и че в много случаи вместо да се направи само биопсия се прави изрязване,тъй като тумора до извесна степен изисква предоперативна химиотерапия или лъчетерапия. Това, което често се случва при отворените биопсии, е че тумора не е само биопсиран, а е отстранен и тогава кухината се запълва с туморни клетки, което води до необходимостта от втора операция и понякога се стига до ампутация, тъй като вследствие на пъвата операция се е стигнало до запълване на кухината с туморни клетки.

След биопсията, следващата стъпка е лечението.

Не, следващата стърка е патолога.

Материала трябва да бъде оценен от опитен саркома патолог и когато излезе правилната хистология може да се планира как ще се продължи напред. Това зависи от размера на тумора, хистологията, местоположението му, дали е направена предварителна операция или дали ще се прави пердоперативна терапия, която може да е лъчетерапия или химиотерапия или и двете. Всичко зависи от хистологията. Предварителна операция последвана от лъчетирапия, последвана от химиотерапия или само операция – ако тумора не е от агресивните видове сарком. По тази причина хистологията, но правилната хистология, е изключително важна и трябва да се направи преди да се започне каквото и да било лечение. Диагностичната част е един от най-важните прогнозни фактори.

Препоръчвате ли да се направи второ хистология, след като излезе първата?

Ще ви разкажа как започна в Австрия – има двама патолози с опит със сарком. Единия е в университета във Виена, другия е в университета в Грац. България е с близък до Австрия размер – мисля, че трябва да има един или двама патолози, на които да се предоставят материалите и така да трупат експертиза. Силно препоръчвам да има двама патолози, които работят независимо един от друг, на различни места, които да изследват пробите на саркома.

Колко е важен мултидисциплинарния подход при лечението на сарком?

Много е важен, толкова е важен защото на едно място сядат хирурга, патолога, лъчетерапевта, онколога и планират лечението. Това е толкова важно за саркома. Мога да споделя моят опит в клиниката, в която работя – веднъж седмично имаме мултидисциплинарен туморен борд – каним различни специалисти в зависимост от случаите, които ще бъдат разглеждане. Обсъждаме около 20 пациента на всеки туморен борд.

Значи това е много важна част от лечението?

Да, не само за лечението, но и за диагностиката, както и за проследяването – когато не знаеш дали има рецидив, е необходим радиолог, с който да се обсъди. По тази пирчина пациентите се обсъждат на туморен борд. Ако има нещо неясно да се коментира.

След като саркома е толкова рядък и е различен при всеки пациент, важен ли е индивидуалния подход?

Имате предвид индивидуално лечение? Имунотерапия.

За съжаление няма ясен биомаркер, който да е установен до момента, от който да става ясно че пациента ще се повлияе добре от имунотерапия. Аз, лично, имам млад пациент с метастатичен остеосарком, който получава стотици цикли терапия, но няма ясен биомаркер, който да е открит и който може да покаже дали тази терапия би му повлияла добре…

Заболяването не протича по един и същи начин при всеки пациент – при двама пациенти с остеосарком подхода ще е съвсем различен.

В същото време подхода при остеосаркома е стандартизиран – предоперативна химиотерапия, операция, последваща химиотерапия. При сарком на Юинг също е стандартизиран – предоперативна химиотерапия, операция, последваща химиотерапия и лъчетерапия, която може да се приложи преди или след операцията. Това е стандарт. При саркомите на меките тъкани, има някои хистологични под-типове, окито се повлияват от повече от химиотерапия А, отколкото от химиотерапия Б, да го кажем по този начин. Има някои хистологични под-типове, които въобще не се повлияват от химиотерапия, което означава че такова лечение няма никакъв смисъл, така че трябва да се пристъпи към алтернативно лечение с различни медикаменти. Всичко това зависи от хистологията.

При случаите на сарком на Юинг – някои лекари казват, че той е много „интелигентен“ защото се крие от химиотерапията…

Не, сракома на Юинг е чувствителен към химиотерапия, такъв тип е. Той е изключително чувствителен към химиотерапия. Но, остеосаркома … там положението е 50/50. Но, от моят опит саркома на Юинг реагира на химиотерапия.

Чувала съм за случаи, в които се прилага химиотерапия и всичко е наред, заболяването е под контрол. Веднага, след като се спре химиотерапията за определен период от време, то се появява отново на няколко места.

Това много зависи от така нареченета степен на регресия, когато се направи предоперативна химиотерапия при сарком на Юинг, патолога изследва хирургичната проба дали има останали живи туморни клетки. Това означава да се провери колко туморни клетки са били убити от химиотерапията и колко туморни клетки са все още живи. Това се нарича степен на регресия, тя може да е от 1 до 6. Степен на регресия 1 означава, че всички туморни клетки са мъртви. Риска от поява на рецидив при този пациент е много, много малка. Така, че това зависи от степента на регресия. Имам случай, при който патолога установи, че 90% от туморните клетки са живи. Така, че зависи. Не може да правим такива обобщения.

Може ли да кажем кой вид сарком е с най-голяма вероятност към рецидив?

Един от най-агресивните видове е т.нар. дезмопластичен малък кръглоклетъчен тумор, но той е изключително рядък. Той е под-вид сарком на Юинг, но не е истински Юинг. Той е с много висока степен на образуване на рецидив. И отново ще кажа, че зависи от хистологията.

Нека да се върнем на лечението – има ли нови методи на лечение, някакви иновативни терапии, които са налични и които използвате?

Когато говорим за химиотерапия – има много нови медикаменти, които могат да се приложат, като доксирубицин, епирубицин, ифосфамид, дакарбазин, и др.

Има, но в сравнение с по-често срещаните видове онкологични заболявания, разликата е огромна. По отношение на лекарствата при сарком, един от най-големите приблеми е off-label употребата им. Тъй като някои от тях не са регистрирани, голяма част от ежедневната ми работа е пирлагането на такива медикаменти, тъй като както казахме при някои случаи няма никакъв смисъл да се прилага химиотерапия.

Тук стигаме до въпроса за клиничните проучвания. Вашите пациенти участват ли в клинични проучвания?

Отговора е да. Но, това което знам засега, на хоризонта няма нови методи на лечение. Освен едно, което споменах по-рано. Тестват се комбинации от медикаменти, имунорепии. Това, което знам е че няма нищо, което да е близо до регистрация.

Колко важно е за някои пациенти да участват в клинично изследване? Това носи ли им ползи?

Полезно е защото са по-строго следени и допринасят към нови познания. Проблема е в достъпността на тези клинични проучвания. Когато един пациент участва в такова изследване, кръвни изследвания се правят по-често, образни изследвания се правят по-често. Това означава, че пациента трябва да пътува, в повечето случаи веднъж седмично.

Най-добре би било в България да има един или два центъра, специализирани в лечението на пациенти със сарком, така там може да се трупа опит и така, че започнат да участват в проучвания. Колкото повече пациенти има, толкова по-атрактивно е за фармацевтичните компании. Трудно е когато пациентите са разхвърляни в цялата страна, трябва да има фокус.

Някой трябва да постави началото.

Какво мислите за генетиката?

Това е неразделна част от диагностиката, тъй като има някои под-видове сарком, пир които трябав да се направи предварително т.нар. молекулярна патология, за да се потвърди, че това е точно поределен вид сарком. Всички тези типове до одперделена степен се сливат и могат да бъдат открити с молекулярно патологично изследване. Това се прави паралелно с морфологията и имунохистохимията. В повечето случаи причина да не се прави е цената, че е много скъпо. Но, кагато говорим за толкова малко пациенти, това е нищо в сравнине с останалите по-често срещани видове онкологични заболявания. Аргумента с цената не е приложем при саркома, тъй като това е рядко заболяване.

Според Вас на кой етап е препоръчително това генетично изследване – като част от диагностиката?

Да, точно така, предварително. Като част от диагностиката. Молекулярната патология означава туморните клетки да се изследват с NGS ( ново поколение секвениране). Има вече налични панели за сарком, с които да се изследват пациентите.

Някои лекари правят генетични изследвания тогава, когато при пациента лечението не дава желания резултат?

Това е друг вид изследване. Това е терапевтично изследване, аз говоря за предварителна молекулярна патология, за да се установи правилната хистология. Това, за което говорите Вие е генетично изследване, терапевтични панели. Ако трябва да бъда честен, това не помага на пациентите със сарком. Това, което не се казва е че тези пациенти не получават това лекарство. Фармацевтичните компании казват, че някъде, в някоя част на света има такъв медикамент, но пациента не го получава. Мисля, че това не е честно, изключително нечестно, натиска от страна на фармацевтичните компании, това че те рекламират продуктите си през пациентите. За мен важно е предварителното молекулярно изследване – то дава относително точен отговор за хистологията, за мутацията.

Имам още няколко въпроса и един от тях е малко по-чувствителен – за нивата на преживяемост на Вашите пациенти със сарком. Можете ли да споделите такава информация?

Това зависи от хистологията. Има стотици различни хистологии. Взимат се всички хистологии на сарком на меките тъкани, например, вижда се че 2/3 ще оживеят, 1/3 – не. Това не е сериозно, защото говорим за толкова много хистологии.

Когато говори за сарком на Юинг, може дасе каже, че 60-70% от пациенитте ще оживеят. Това се отнася за локализирано заболяване, без метастази. При остеосаркома 2/3 се излекуват.

При метастатичните заболявания (наличие на метастази) отново зависи от хистологията. Ще ви дам пример – имам пациент с метастатичен ендометриален стромален сарком, който ще живее 10, 12р13, 20 години. Имам и пациент с метастатично заболяване, който няма да преживее и 6 месеца. Зависи.

Това е много неточно измерване. В документите ще намерите че средната преживяемост е 3,5 – 4 години, но не това не е достоверон, поради наличието на толкова много различин хистологии.

Какви пациенти лекувате? Лекувате ли деца?

Не, лекувам само пациенти над 18 години. Понякога на 17 и ще обясня защо – когато започне химиотерапията и пациента е на 17, когато приключи лечението тай ще бъде на 18, но това са много редки случаи, по-скоро изключение. Децата се лекуват в детската болница „Св. Ана“ във Виена. На мен не ми е позволено да лекувам деца.

Възможно ли е пациенти със сарком от България да бъдат лекувани в болницата, в коята работите?

Когато едни човек не е осигурен в Австрия не може да се лекува в болницата. Това, което е възможно е да правим консултации с лекари от България. И те го правят. Някои лекари се свързват с мен за консултация. Това се случва наистина. Но пациентите – това е вид телемедицина, но през частната ми пракитка. Не мога да насочвам пациенти от частанта си практика в болницата, в която работя. Не се правят консултации с хора, които не са осигурени в Австрия.

В края на нашия разговор, можете ли да кажете нещо хубаво на хората, които се борят с това заболяване?

Можете да живеете със сарком, дори с метастатично заболяване!

Не е смърна присъда? Има надежда?

Не, не …

Но, най-доброто е, повярвайте ми, да има 1-2 центъра, които да генерират експертиза. Започва се с събиране на пациентите със сарком на едно място, среща с тези пациенти, на 1-2 места и така започва да се трупа експертиза.

Аз също смятам така и затова работим в тази посока да намерим най-доброто място…

Също така и патолог, ортопед-хирург, радиолог онколог и медицински онколог. В Австрия беше същото като в България, никой не го беше грижа, лечението на рациенти със сарком беше разхвърляно в цялата страна…

И как го променихте?

Ами започна, както казахи  по-рано,  така – ще го направиш ли? Добре, ще го напарвя…

Но кой беше лидера, който пое инициативата да се случи това?

Да, трябва да има една силна личност – мъж или жена, няма значение, който да постави началото. Онко-политика. Същото беше и в Австрия, съвсем същото. Преди 30 години. Отнема време, някой трябва да започне. Не е лесно и ще Ви кажа защо – за по-разпорстранените видове онкологични заболявания, като рак на гърдата, на белия дроб, на дебелото черво, има стотици пациенти, стотици хиляди пациенти, има стотици документи, проучвания…Не ме разбирайте погрешно, но тези заболявания е някак по-лесно да ги лекуваш, защото може да се прочутат всички съществуващи документи, ръководства, перпоръки, така че не е трудно да се лекува.

Саркома не е лесен, защото няма какво да прочетеш, няма документи, в смисъл има някакви, но трябва да трупаш личен опит, не е лесно, не е привлекателно. Трябва да се инвестира време във всеки пациент, трудно е. И това препятствие на преден план, понякога отказва някои лекари да лекуват сарком, отнема време, особено в началото.               

Колко саркома специалисти има в Австрия?

Има две големи болници, където работят патолог, лъчетерапевт, радиолог онколог, хирург и медицински онколог. Единия е във Виена, а другия в Грац – южната част. Има и опитен медицински онколог в Линц. Но, ще кажа отново, това трябва някак да се развива, да започне от някъде, някоя силна личност да постави началото, някой със силно влияние в политиката, онко-политиката. Отнема време, но си заслужава, защото след 10 години ще видите че работи. Някой трябва да започне!

Много Ви благодаря за отделеното време!

Пълното интервю можете да гледате в YouTube канала на сдружението ни: https://youtu.be/T3Vv-VDmasY

Нови публикации