Липосарком, тумор на липобласти, е рядка мезенхимна неоплазма, която включва дълбоки меки тъкани, включително хранопровода, ретроперитонеума и подколенната ямка. Относителната честота на липосаркома в различни части на тялото зависи от подвидовете на тумора. Например, дедиференцираният липосарком е много по-често срещан в ретроперитонеалните локализации, докато миксоидният липосарком се среща в долните крайници. Липосаркомът е изключително рядък в хранопровода. Езофагеалният липосарком обикновено се държи като бавно растящ тумор и включва горната част на гърлото.
Повечето от тях са от добре диференциран тип, ограничени в хранопровода с нисък риск от метастази и имат висок процент на локални рецидиви (10%), дори и до 25 години след хирургична операция.
Причина за възникване
Причината за появата на липосарком все още не е известна. Американското онкологично дружество е идентифицирало някои рискови фактори за сарком на меките тъкани; съществуват обаче множество случаи, при които пациентите нямат видими рискови фактори за заболяването. Точната генетична мутация, водеща до тези злокачествени заболявания, все още се изследва. Рисковите фактори за липосарком, идентифицирани от Американското онкологично дружество, включват радиация (особено лъчетерапия, използвана за лечение на други злокачествени заболявания), някои семейни ракови синдроми, увреждане/травма на лимфната система и излагане на токсични химикали. Важно е да се отбележи, че липосаркомите не се развиват от липоми, които са напълно доброкачествени.
Заболеваемост
Като цяло, появата на липосарком е по-малко от 20% от всички видове сарком на меките тъкани. Средната възраст на диагностициране е 50 години, въпреки че са отбелязани случаи на възникване в детска възраст. Според Американското онкологично дружество липосаркомът е най-често срещаният сарком на меките тъкани в света. Не е известно друго предразположение към липосаркома. Няма значителна връзка с раса или пол. В някои проучвания се съобщава за леко преобладаване на мъжете. Липосаркомът на хранопровода е изключително рядък. Като цяло саркомът представлява само 0,5% от всички неоплазми на хранопровода. Сред тях са докладвани само 40 случая на езофагеален липосарком. Според тези публикувани случаи езофагеалният липосарком има тенденция да се появява при пациенти от мъжки пол в средна и напреднала възраст (възрастов диапазон 38 до 83 години, със средна възраст 62 години; съотношение мъже към жени = 4 към 1).
Хистопатология на липосаркома
Най-често срещаният тип езофагеален липосарком е добре диференцираният тип, характеризиращ се хистологично със зрели адипоцити с различно количество фиброзна строма, съдържаща атипични ядра. Има три основни подтипа:
- Липомоподобен подтип – той често има липобласти и разпръснати атипични клетки. Този тип много имитира доброкачествената липома;
- Склерозиращ подтип – има изобилие от фиброзни участъци с оскъдни липогенни компоненти;
- Възпалителен подтип – има хроничен възпалителен инфилтрат, с преобладаване на В клетки. Тези клетки могат да представляват диагностично предизвикателство, тъй като възпалителният инфилтрат може да скрие адипоцитите;
Вторият най-често срещан тип езофагеален липосарком е миксоидният липосарком (MLS), подразделен на тумори с нисък и висок клас. Нискокачествените MLS имат ниска клетъчност с меки ядра и богата, изпъкнала мрежа от извити капиляри, наподобяващи шарка на пилешка тел. Висококачествените MLS са подчертано хиперцелуларни с твърди листове от кръгли клетки, съставляващи най-малко 5% от тумора.
Най-рядко срещаният тип липосарком на хранопровода е плеоморфният тип, който има маркирани плеоморфни клетки, заемащи най-малко 65% от тумора и поне фокални области на типичния липосарком.
Историята и развитието на липосаркома се основават на местоположението на тумора. Най-честата локализация на липосаркома е в крайниците, следвана от ретроперитонеума и най-рядко в хранопровода. Миксоидният липосарком на крайниците се проявява като дълбока маса в долния крайник. Има случаи на първична подкожна маса. Повечето пациенти с липосаркома нямат симптоми. Симптомите се развиват само когато туморът нарасне достатъчно, за да упражни натиск върху съседни органи. Тези симптоми включват болка/чувствителност, оток или функционална загуба поради засягане на невроваскуларни снопове/. Други възможни симптоми включват парестезии, разширени вени, умора, загуба на тегло, гадене и повръщане. Липосаркомът на ретроперитонеума може да расте незабелязано до късните етапи поради неяснотата на симптомите. Неспецифичните коремни симптоми са единствените известни симптоми, като туморът често расте до няколко грама или килограма преди диагнозата.
При физически преглед липосаркомът изглежда като нечувствителна, осезаема маса. Пациентите с ретроперитонеално заболяване могат да имат дифузно раздуване на корема.
Най-честата локализация на липосаркома на хранопровода е горната част на хранопровода, което обяснява повечето от симптомите, свързани с тази неоплазма. Пациентите обикновено се представят с прогресивна дисфагия и загуба на тегло. В някои случаи, когато размерът на тумора е голям, пациентите също имат полип/маса, изпъкнала от устата. Може да възникне връщане на храна. Задухът и кашлицата, дължащи се на компресия на трахеята, са по-редки симптоми.
Диагностика
Различни методи на диагностика като компютърна томография (CT), ядрено-магнитен резонанс (MRI) и езофагогастродуоденоскопия могат да се използват за диагностициране на липосаркома. Въпреки че нито една от тези техники не е специфична, компютърната томография и ЯМР могат да помогнат за стесняване на диференциалната диагноза, тъй като и двата метода могат да открият процента на липоматозен компонент на тумора. По-високото съдържание на мазнини се свързва с доброкачествена липома, докато по-ниската мазнина е в съответствие с атипична липома или сарком. Окончателна диагноза може да се постави само чрез изследване на тъканите. В повечето случаи за правилна диагноза е необходима пълна резекция на тумора.
Повечето липосаркоми имат добре дефинирани и често лобулирани ръбове. Добре диференцираните липосаркоми са хиперинтензивни на Т2-претеглени изображения, с минимално подобрение при използване на интравенозен контраст. Миксоидните липосаркоми са хомогенни, които могат да имат псевдо-капсула при изображения. Плеоморфните липосаркоми имат хетерогенни вътрешни структури. Миксоидните и плеоморфните тумори показват значително подобрение с интравенозен контраст при радиологични изображения.
Предоперативната отворена биопсия с последваща хистологична и имунохистохимична оценка на пробата е от решаващо значение за планирането на лечението. Специализирани оцветявания се използват за разграничаване на липосаркоми от лейомиосарком, рабдомиосарком и др.
Лечение
Хирургичното изрязване е основното лечение. Широка и дълбока хирургична операция, адювантно облъчване и/или химиотерапия може да са необходими за високостепенни лезии. Отговорът на липосаркома към химиотерапията обаче не е добре документиран. Следователно химиотерапията при липосаркоми остава експериментална. Лъчетерапия може да бъде ценно допълнение към операцията, особено при миксоидните подтипове. За липосаркома на хранопровода хирургията може да бъде или минимално инвазивна ендоскопска субмукозна резекция, или агресивна частична или тотална езофагектомия. Има случаи на използване на адювантна лъчетерапия за намаляване на честотата на рецидивите. Ролята на адювантната химио- и лъчетерапия обаче е противоречива и се препоръчва дългосрочно проследяване поради високия процент на рецидиви.
Определяне на стадия
Локализираните злокачествени тумори на крайниците, както и на ретроперитонеума, се разделят на 4 стадия според онкологичната система за стадиране на Enneking: IA, IB, IIA и IIB. Метастатичните интракомпартментални тумори с висок клас се характеризират като тумори в стадий IIIA, а злокачествените тумори извън компартментите се характеризират като стадий IIIB. Тези етапи зависят от класификацията на тумора според TNM система за стадиране. В допълнение към степента на тумора(T), засягането на лимфните възли (N) и наличието на метастази (M), стадирането на саркомите също зависи от неговата степен. Френската система се използва предимно за класифициране на саркоми въз основа на степента на диференциация, митотичен брой и наличие/степен на туморна некроза.
Прогноза
Прогнозата на липосаркома зависи от няколко фактора. Най-важната корелация с преживяемостта е свързана с хистологичните подтипове, степента на тумора, местоположението на тумора и статуса на хирургичните граници. Съобщава се, че добре диференцираният липосарком има 50% честота на рецидив без риск от далечни метастази и отлична петгодишна преживяемост (75% до 100%).
За сравнение, миксоидните и плеоморфните липосаркоми имат по-висок процент на рецидив (до 80%) и ниска до средна преживяемост (варираща от 4 до 107 месеца). Недиференцираният липосарком има по-висок риск от дистални метастази. Положителната граница на хирургична резекция е свързана с високи нива на местни рецидиви и ниска преживяемост. Въпреки че има някои доклади за случаи на използване на адювантна лъчева терапия за намаляване на процента на рецидивизъм, ролята на адювантната химиотерапия и лъчетерапията се обсъжда без ясен консенсус.
