Вретеновидно-клетъчна саркома

Какво представлява?

Вретеновидно-клетъчна саркома

Вретеновидно-клетъчната саркома е тумор на меките тъкани, който може да започне от костта. Най-често се среща при пациенти на възраст над 40 години и обикновено се локализира в ръцете, краката и таза. Изключително рядък е, съставлява само 2-5% от всички случаи на първичен рак на костите.

Наименованието на вретеновидно-клетъчната саркома произлиза от формата на клетките, които го изграждат. Под микроскоп може да се види, че те са дълги и заострени като вретено.

Има три подтипа вретеновидно-клетъчна саркома, засягащ костите:

  • Плеоморфен недиференциран сарком ( който преди бил известен като злокачествен фиброзен хистиоцитом)
  • Фибросарком
  • Лейомиосарком

По-голямата част от вретеновидно-клетъчните саркоми имат същите методи на диагностика и лечение като при по-често срещания остеосарком.

Този вид саркома може да възникне във всяка кост и всяка област на тялото, но най-често се локализира в дългите кости – бедрената кост, раменната кост, тибията и др. Недиференцираната саркома на костта, се среща често в таза, а фибросаркома може да се развие в областта на главата и шията.

Кого засяга?

Вретеновидно-клетъчна саркома

Различните видове вретеновидно-клетъчни саркоми на костта могат да се припокриват един с друг и все още има различия в терминологията, използвана сред специалистите около поставянето на диагнозата на този тумор. Поради тази причина точният брой на случаите на тези саркоми е до голяма степен неизвестен, въпреки че се съобщава, че съставляват 2-5% от случаите на първичен рак на костите. Отчита се по-голям процент на засягане на мъжкия пол, в сравнение с женския. Може да се засегне всеки, на всяка възраст, но най-чести са случаите на възрастни над 40 години.

Клинични признаци

Поради това че саркома може да започне във всяка част на тялото, клиничната изява може да варира и е трудно да бъде предвидена с точност. Ранното поставяне на диагноза не винаги е възможно, от една страна, защото симптомите често са общи, а от друга, защото туморът често може да е в относително напреднал стадий преди тяхната проява.

Най-честите симптоми са:

  • Болка в костите- постоянна или периодична
  • Патологични фрактури*
  • Отоци
  • Образуване на бучка
  • Повишена чувствителност и намалена подвижност в засегнатата област
  • Умора и неразположение

*Патологичната фрактура може да провокира разпространението на туморни клетки в циркулацията, което да доведе до локално разширение на туморното огнище. Важно е, ако се появи патологична фрактура да бъде допълнително изследвана.

Типове на вретеновидно-клетъчна саркома

Патолози и рентгенолози могат да диагностицират и класифицират типа саркома. Както вече стана ясно трите подтипа са: плеоморфен недиференциран саркома, фибросаркома и лейомиосаркома.

Плеоморфен недиференциран саркома –  преди е бил известен като злокачествен фиброзен хистиоцитом.  Промяната на името му се дължи на повишеното познаване на вретеновидно-клетъчната саркома, което позволило на други тумори на съединителната тъкан ( като рабдомиосарком или лейомиосарком) да бъдат диагностицирани като отделни видове спрямо злокачествения фиброзен хистиоцитом. Следователно туморите, които все още попадат в неговата група се определят като плеоморфен недиференциран саркома. За разлика от другите видове вретеновидно-клетъчна саркома, този не се състои от специфични клетки. Раковите клетки са относително недиференцирани и е трудно да се прецени от коя клетка са произлезли. Този тип саркома се среща по-често при пациенти, на възраст около 60-70 години.

Фибросаркома – този подтип е много рядък и също се среща предимно при възрастни пациенти. Името му произлиза от съставящите го клетки- фибробласти. Те са структурна единица на много тъкани. Най-честата локализация на фибросаркома е бедрената кост.

Лейомиосарком – изключително рядка форма и точно затова познанията за този подтип са малко. Характеризира се с наличие на диференцирани гладко мускулни клетки, но поведението му може да бъде като на остеосаркома- по-често срещана форма на първичен рак на костите. Въпреки че лейомиосаркомът може да засегне широк кръг от пациенти, най-честа е групата от хора на средна възраст.

Причини и рискови фактори за развитие

Вретеновидните клетки са част от естествения отговор при нараняване на организма. Обикновено след възстановяването на засегнатия участък те ще спрат деленето си, за да се предотврати натрупването им. Въпреки това, саркома се образува, когато тези клетки започнат да се делят неконтролируемо и създават маса от клетки, които образуват тумор.

Някои индивиди са генетично предразположени, а в допълнение към това има и редица състояния и заболявания на костите, които допринасят към развитието на саркома. 

  Част от тези рискови фактори са:

  • Болест на Пейджет – състояние , при което костите стават чупливи и придобиват неправилна форма.
  • Провеждана лъчетерапия – при която засегната кост е била в полето на радиацията. Обикновено саркома след лъчетерапия се развива след по-дълъг период от време, 9 години или повече.
  • Фиброзна дисплазия – състояние, при което костната тъкан се замества от недиференцирана съединителна тъкан.
  • Инфаркт на костта – некроза на костната тъкан поради недобро кръвоснабдяване
  • Остеомиелит – възпалително заболяване на костния мозък, което се разпространява върху костното вещество и периоста и може да обхване съседни структури- мускули и сухожилия.

Как се диагностицира?

Както стана ясно симптомите могат да бъдат различни, в зависимост от локализацията на туморния процес. Важно е да се постави точна диагноза, за да се приложи най-доброто лечение.

При търсенето на медицинска помощ, при поява на симптоми, повечето пациенти отиват при личния си лекар. Други търсят помощ и в спешно отделение или в други медицински центрове. Някои хора се насочват за второ мнение или допълнителни изследвания, но често това става след три или четири посещения при личния лекар. Тъй като първичните ракови заболявания на костите са много редки, често общопрактикуващите лекари никога не се сблъскват с тях.

Ако преглеждащият лекар е загрижен за симптомите на пациента, има национални насоки, които може да следва. Според тези на „Националния институт за клинични постижения“ (NICE) за съмнение за рак на костите и саркома:

  • На деца и юноши с необясним оток или болка в костите трябва да се направи спешна рентгенова снимка в рамките на 48 часа. Ако резултатите от нея са съмнителни за рак на костите, личния лекар трябва да насочи пациента към специалист до 48 часа.
  • Възрастни пациенти трябва да бъдат прегледани от специалист в рамките на 2 седмици, ако резултатите на рентгеновото изследване предполагат рак на костите.
  • Ако рентгеновата снимка не показва изменения, но симптомите продължават, пациентът трябва да бъде проследен и да се извърши повторна рентгенография или ЯМР в рамките на 2 седмици (за възрастни) и 48 часа (за деца) или да се насочи към специалист.

„Мултидисциплинарен екип“  – състои се от специалисти в различни области на медицината. Членовете на екипа работят заедно по поставянето на диагнозата на пациента. Включват се специалисти хирурзи и патолози със задълбочени познания в областта на саркома, а също и рентгенолози и специално обучени медицински сестри.

Какви изследвания се провеждат?

Когато даден пациент е насочен към хирургичен център за рак на костите, му се правят различни изследвания, за да се потвърди диагнозата и да се разбере повече за състоянието му. Тези изследвания включват:

  • Рентгенография – може да покаже подутина около костта или области с необичаен костен растеж. Понякога се прави и рентгенова снимка на гръден кош, за да се прецени дали ракът се е разпространил в белите дробове;
  • Кръвни тестове – биохимия (урея и креатинин), пълна кръвна картина (еритроцити, левкоцити, тромбоцити, нива на хемоглобин), а също е необходимо да се изследват чернодробни показатели, C- реактивен протеин и алкална фосфатаза;
  • ЯМР (Ядрено-магнитен резонанс) – Вретеновидно-клетъчните саркоми често се проявяват с патологична фрактура. Това често води до разпространяването на ракови клетки с кръвния поток. Следователно е важно, ако възникне такава фрактура, да се направи Ядрено- магнитен резонас. Този тип изследване е подобно на Компютърната томография, но вместо рентгенови лъчи, се използват генерирани магнитни полета, като така се създава детайлно триизмерно изображение. Чрез инжектиране на контрастно вещество се маркират и визуализират по-ясно определени тъкани. Резултатите се разчитат от рентгенолог. ЯМР може да се направи на определен участък или на цялото тяло, с цел да се търсят метастази;
  • КТ (Компютърна Томография) – с помощта на рентгенови лъчи и компютърна обработка се изгражда триизмерно изображение на тялото. Скенера показва напречни разрези на организма. Така с КТ на бели дробове може да се визуализират метастази на разпространилия се рак. Използва се ако резултатите от ЯМР не са успели да потвърдят диагнозата остеосаркома;
  • ПЕТ скенер (Позитронно-Емисионна Томография) – не всички болници разполагат с ПЕТ скенер, но той се използва за регистриране на разпространилите се метастази на остеосаркома. Може да се изследва цялото тяло, а не само определена област, а също и да установи колко добре действа терапията. Преди да започне самото сканиране, се инжектира радиоактивна глюкоза (радиоактивен индикатор), наречена флуор-18. Отнема около 1 час индикаторът да се разпространи в тялото. По време на сканирането, което също продължава около час, пациентът лежи на легло и скенерът минава над него. Открива се къде е концентрирана радиацията и се създават изображения. Горещите точки на ПЕТ скенера могат да открият метастази. Накрая резултатите се разчитат от рентгенолог/радиолог;
  • Биопсия – костната биопсия е процедура, която може да се извърши от специалист по ортопедична хирургия или радиолог. Биопсията включва вземане на малко парче от бучка или туморовидно образувание, като целта е патологът да може да изследва клетките от взетия материал и да прецени дали те са канцерогенни или не.

  Биопсията може да бъде затворена (иглена) или отворена. При иглената биопсия се въвежда игла, за да се изтегли много малко количество от туморната тъкан (това може да се направи под локална анестезия). Често, за да се знае с точност откъде да се вземе материал, процедурата се извършва заедно с рентгеново или компютърно сканиране, което цели да насочи лекаря. Отворената или хирургична биопсия се използва по-рядко от иглената. Тя се извършва по време на операция за отстраняване на част от тумора, докато пациента е под обща анестезия. Този вид биопсия се използва обикновено, когато иглената не е дала нужната информация за поставяне на диагноза и лекаря иска да продължи, за да може тя да бъде уточнена.

Рентгенографията, КТ и ЯМР не могат да поставят окончателна диагноза вретеновидно-клетъчна саркома, но могат да предоставят важна информация за локализацията на тумора, размера, а също и да определят разпространил ли се е процеса в други части на тялото. Тези изследвания могат да покажат увреждане на костите и до каква степен е напреднал туморния процес.

Диференциална диагноза

При диагностицирането на вретеновидно-клетъчната саркома е важно да се отхвърлят други заболявания или състояния, които могат да се проявят с подобни клинични признаци. Поставянето на правилна диагноза е важно за започване на подходящо лечение. Понякога може да отнеме известно време, за да се потвърди диагнозата след направена биопсия, тъй като тези тумори са редки и понякога трудни за идентифициране.

Ако диагностичните тестове отхвърлят диагнозата вретеновидно-клетъчната саркома, има редица други състояния, за които трябва да се мисли, като:

  • Остеолитичен остеосарком – известно е, че вретеновидно-клетъчната саркома наподобява в проявите си остеосаркома (често срещана форма на първичен рак на костите) и следователно се лекуват по подобен начин. Клиницистите могат да ги разграничат, тъй като вретеновидно-клетъчните саркоми не произвеждат остеоид, за разлика от остеосаркомите.
  • Метастатичен карцином – когато ракът се разпространи от една област на тялото в друга, вторичния туморен процес е известен като метастатичен. Много видове рак метастазират в костите, включително тези от гърдата, белите дробове, бъбреците и др. Ангиосаркомът на костта често се смята за метастатичен карцином.
  • Аневризмална костна киста – тя е нераково образувание. Пълна е с кръв и може да започне във всяка кост в тялото. Тези кисти растат в костите и причиняват болки и дори фрактури – признаци и симптоми, наблюдавани при вретеновидно-клетъчната саркома.

Как се лекува?

  Оперативното лечение трябва да се извърши в някой от хирургичните центрове за рак на костите. Химиотерапия и лъчетерапия могат да се провеждат в различни болници. Интензивното провеждане на химиотерапия трябва да се извършва в специализиран онкологичен център.

Общ преглед на лечението:

  • Първа фаза – Неоадювантна химиотерапия – Химиотерапията, прилагана преди оперативното лечение, се нарича неоадювантна химиотерапия. След поставяне на диагноза и след първите проведени изследвания, на пациентите се предписва комбинация от химиотерапевтични средства. Броят на различните лекарства, за колко време и колко пъти да бъдат приети може да варира в различните страни. Броят на химиотерапевтичните медикаменти може да е от 2 до 4 и те могат да се прилагат между 6 и 12 седмици. В голяма част от Европа и САЩ настоящото стандартно пред-оперативно лечение се състои от 3 химиотерапевтични средства, прилагани в продължение на 10 седмици. Целта на този курс химиотерапия е да се намали първичният тумор и да се унищожат раковите клетки, които са се разпространили в други части на тялото.
  • Втора фаза – Оперативно лечение – След този първи цикъл на химиотерапия, целта е да се лекува първичното огнище на тумора. Когато е възможно, пациентите се подлагат на оперативна интервенция, имаща за цел да отстрани първичния костен тумор. Това е по-вероятно да стане ако туморът е в крайник или лесно достъпно място в тялото. За много от пациентите основния тумор не може да бъде лесно отстранен, например при локализация в таза или в гръбначния стълб. Решението дали оперативното лечение е осъществимо се взема от мултидисциплинарен екип. Целта на операцията е да се отстрани безопасно първичния тумор и в същото време да се поддържат нормални жизнените функции. Ако първичния туморен процес е локализиран в крайник, обикновено е възможно извършване на операция с цел максимално запазване на целостта и функцията му. Тази операция се извършва, когато хирургът може да отстрани тумора, без да ампутира или да намалява функционалния капацитет на крайника. Хирурзите са разработили много начини за запазване на функцията на крайниците, като основния е заместването на засегнатата кост с метален имплант и протезна става. Друга техника е извършването на автоложна костна трансплантация. Тук се взема здрава кост от друга част на тялото, за да се замени костта, която е била отстранена или увредена от тумора. Дори с този напредък в хирургията около 10% от пациентите се нуждаят от ампутиране на засегнатата част, за да се отстрани безопасно туморът. Отстраняването на тумори от места различни от крайниците, като например гръбначен стълб, таз и други, може да бъде много сложно и изисква внимателно индивидуално планиране за всеки пациент.
  • Трета фаза – Патология – Когато туморът бъде отстранен от хирурга, той се изследва от патолога под микроскоп. Това е с цел да се провери дали туморът е напълно отстранен и да се оцени каква част от него е била повлияна от химиотерапията. Резултатите от патологичното изследване дават информация как пациента реагира на досега проведената терапия и да се прецени какво да е лечението и след операцията.

Адювантна – Това е химиотерапията, която се прилага след оперативната интервенция. Както вече стана ясно, броя на медикаментите, дозата и продължителността на лечение е различно в различните страни. Повечето курсове на лечение продължават 16-30 седмици след оперативната интервенция и се състоят от същите 3 лекарства.

  • Пета фаза – Хирургични интервенции за отстраняване на вторични тумори ако има такива. При данни за наличие на разпространил се туморен процес в други части от тялото, тогава хирургът и онкологът може да помислят за отстраняване на вторичните ракови образувания по оперативен път. Онкологът може най-точно да прецени метода на лечение. Лекарите могат да подготвят пациентите си какво да очакват от лечението. То трябва да е екипна работа между лекарите и пациентите, за да се постигнат максимални резултати.

Детайлен поглед на лечението:

  • Химиотерапия – В повечето случаи химиотерапията за вретеновидно-клетъчната саркома се използва предоперативно, за да започне да убива раковите клетки в първичния тумор. Също така, химиотерапията може да намали размерите на тумора, за да улесни хирурга да го отстрани по време на операция и да убие раковите клетки, които циркулират в кръвта, извън първичната формация. Химиотерапия се използва и следоперативно, за да унищожи остатъчни ракови клетки в тялото. Този метод на терапия може да се използва и като част от клинично проучване – използващо се за изследване на нови или различни лечения и странични ефекти от такива. Мултидисциплинарният екип на пациента ще го уведоми за текущи клинични проучвания и при желание той може да участва. При някои пациенти химиотерапията се прилага, за да забави растежа на тумора и да се намалят болката и останалите симптоми, когато раковото образувание е много напреднало и не подлежи на излекуване. Това е известно като палиативно лечение.

Химиотерапевтични средства приети като най-подходящи за вретеновидно-клетъчната саркома са: Метотрексат (М) , Доксорубицин ( познат също като Адриамицин) (А) и Цисплатин (Р). Терапевтичната схема е известна като „МАР“. Други химиотерапевтици, които могат да се използват при рецидив или при непоносимост към другите лекарствени средства са: Ифосфамид, Етопозид, Гемцитабин, Доцетаксел.

  Как действа химиотерапията:

Химиотерапията е метод на лечение при раковите заболявания. Химиотерапевтиците убиват раковите клетки или спират растежа им, като възпрепятстват деленето им или като причиняват увреда на ниво ДНК. Раковите клетки се различават от здравите по бързото си, неконтролируемо делене. Това свойство се използва от химиотерапевтиците, тъй като те са насочени към бързо делящи се клетки. Различните медикаменти постигат това чрез насочване към различни части от механизма, който стимулира делене на клетките. Често различните лекарства се използват в комбинации, за да се засегнат различни части едновременно за по-добър ефект. Това се нарича комбинирана химиотерапия. Повечето здрави клетки в организма не се делят с голяма скорост, но някои се делят бързо, като например клетките на космения фоликул, клетките на кожата, на костния мозък и някои от клетките на храносмилателната система. Това означава, че химиотерапията може да засегне и тези клетки, което причинява различни странични ефекти, като гадене, диария, косопад, отпадналост и др. Различни лекарствени средства могат да се приемат преди или след химиотерапия, с цел облекчаване на тези нежелани реакции.

Оперативно лечение

То има за цел да отстрани първичния тумор, за да се спре растежа и разпространението му. За повечето пациенти, при които има засягане на крайник е възможна щадящата операция, която има за цел максимално да запази функцията му. Ако е необходимо отстраняване на ставата, тя може да бъде заместена с протезна такава. Друга хирургическа техника е автоложната костна трансплантация. При нея се взема здрава кост от друга част на тялото, за да се замени частта, която е увредена от тумора. Други хирургични техники включват: резекция  (при която се отстранява тумора), алогенна трансплантация (при която се присажда тъкан от друго лице, която да замести увредената), облъчване/ реимплантиране (при което увредената кост се отстранява и се третира с радиация, за да се унищожат раковите клетки, преди костта да се върне обратно на мястото си). Понякога поради локализацията или размера на тумора, операцията включва ампутиране на крайник. При възможност, може да се изготви протеза за пациента. Ампутация също може да е необходима ако ракът се е разпространил в големи кръвоносни съдове, засяга нерви или ако пациента развие инфекциозно или друго сериозно усложнение след оперативна интервенция. Тумори, които се локализират в таза, черепа, гръбначния стълб и челюстта могат да бъдат трудни за пълно отстраняване. Оперативното лечение може да влезе в сила и за отстраняване на метастази в белите дробове. Ако туморния процес рецидивира може да се наложи и хирургична интервенция в бъдеще.

Лъчетерапия

В някои случаи лъчетерапията може да се използва и постоперативно като допълнителна мярка, за да се гарантира, че всички ракови клетки в областта са унищожени. Може да се наложи и ако пациентът не е реагирал добре на оперативното лечение или ако самата операция е била сложна за изпълнение и не целия тумор е можел да бъде отстранен. В тези случаи лъчетерапията до голяма степен намалява риска от рецидивиране на процеса. Може и да се използва като палиативно лечение, когато пациентите са неоперабилни.